Synonyme

Herzinnenhautentzündung, Endokardentzündung, Endocarditis

Definition

Herz im Brustkorb

Bei einer Endokarditis werden nach der Ätiologie zwei Formen unterschieden: die akute nicht-infektiöse bzw. rheumatische Endokarditis sowie die infektiöse akute und subakute Endokarditis. Bei beiden Formen ist das endokardiale Gewebe entzündlich verändert. Das Endokard bzw. die Herzinnenhaut kleidet die Hohlräume im Herzen aus und bildet die Herzklappensegel. Zudem finden sich endokardiale Strukturen an den herznahen Anteilen von Arterien und Venen. Typische Symptome einer Endokarditis sind Tachykardie, Arrhythmie, abnorme Herzgeräusche, Fieber und zunehmende Leistungsschwäche. Die Diagnose wird anhand der Jones-Kriterien (nicht-infektiöse Endokarditis) und den DUKE-Kriterien (infektiöse Endokarditis) gestellt. Die Therapie richtet sich nach der Ursache. Bei frühzeitigem Behandlungsbeginn ist die Prognose relativ günstig. Unbehandelt ist mit Spätschäden und letalen Verläufen zu rechnen.

Nachfolgend wird in jedem Kapitel zunächst auf die nicht-infektiöse Endokarditis und anschließend auf die infektiöse Endokarditis eingegangen.

Epidemiologie

Die nicht-infektiöse bzw. rheumatische Endokarditis ist hierzulande selten geworden. Grund dafür ist die rasche und konsequente antibiotische Behandlung bakterieller Infektionen sowie die Einführung der Antibiotikaprophylaxe bei Streptokokkeninfektionen. In Entwicklungsländern gibt es jedoch weiterhin viele Erkrankungsfälle. Insbesondere sind Kindern zwischen drei und 15 Jahren betroffen. Etwa 0,1 bis 3 Prozent der Kinder mit rheumatischer Endokarditis entwickeln im Anschluss rheumatisches Fieber und bleibende Schäden. Eine ZNS-Beteiligung kommt bei Mädchen wesentlich häufiger vor als bei Jungen.

Die infektiöse Endokarditis hat in Westeuropa eine jährliche Inzidenz von ungefähr drei Fällen pro 100.000 Personen. Hierzulande wird sie mit 1,7 bis 6,2 Fällen pro 100.000 Einwohnern pro Jahr angegeben. Eine infektiöse Endokarditis betrifft vor allem Personen über 50 Jahren. Männer erkranken etwa doppelt so häufig wie Frauen. Die Mortalität liegt allgemein zwischen 20 und 25 Prozent, bei mit Herzklappen prothetisch versorgten Patienten zwischen 23 und 60 Prozent.

Ursachen

Eine Endokarditis wird nach ihrer Ursache in nicht-infektiöse und infektiöse Endokardentzündung eingeteilt. Selten gibt es auch Mischformen. Eine nicht-infektiöse Endokarditis ist in der Regel immunologisch vermittelt. Ursache der infektiösen Form sind vor allem bakterielle Erreger, gefolgt von Viren, Pilzen und Parasiten.

Ursachen nicht-infektiöse Endokarditis

Bei der nicht-infektiösen Endokarditis werden hauptsächlich folgende Ursachen unterschieden:

  • Antigen-Antikörper-Reaktionen: Die Endocarditis verrucosa (rheumatische Endokarditis) ist die weitaus häufigste nicht-infektiöse Herzinnenhautentzündung. Auslöser sind durchgemachte Infektionen mit beta-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A. Typische Erkrankungen sind Scharlach, Pharyngitis, Tonsillitis und Otitis media sowie Erysipel und Pyodermie. Deshalb wird diese Form auch postinfektiöse Endokarditis genannt.
  • Immunkomplexablagerungen: Eine Sonderform der nicht-infektiösen Endokarditiden ist die Endokarditis Libmann-Sacks (LSE) bei systemischem Lupus erythematodes.
  • Zelluläre Immunreaktionen: Hauptvertreter dieser Gruppe ist die Löffler-Endokarditis bzw. Endomyokarditis eosinophilica im Rahmen einer Eosinophilie.
  • Konsumierende Erkrankungen, Marasmus: Die Endocarditis thrombotica bzw. Endocarditis marantica betrifft vor allem Patienten mit konsumierenden Erkrankungen, ausgeprägter Urämie, Mangelernährung und Kachexie.

Ursachen infektiöse Endokarditis

Hauptverursacher der infektiösen Endokarditis sind mit 45 bis 65 Prozent der Fälle Streptokokken. Zweithäufigste Erreger stellen mit etwa 30 Prozent Staphylokokken dar, gefolgt von Enterokokken mit 10 Prozent. Andere Erreger wie zum Beispiel Mykoplasmen, Chlamydien, Pilze oder Parasiten sind als Erreger ebenso möglich, jedoch deutlich seltener.

Die bakterielle Endokarditis wird in akute und subakute Verläufe (Endocarditis acuta und Endocarditis lenta) unterteilt. Die häufigsten Erreger einer akuten Endokarditis gehören Staphylokokkus aureus-Stämmen an. Eine subakute Endokarditis wird vor allem durch alpha-hämolysierende Streptokokken (insbesondere Streptococcus viridians) verursacht.

Weitere, für eine infektiöse Endokarditis typische Erreger sind:

  • Gramnegative Keime wie Pseudomonas aeruginosa: vor allem bei intravenösem Drogenabusus
  • Pilze der Spezies Aspergillus und Candida: bei immunsupprimierten Patienten sowie nach kardiochirurgischen Eingriffen
  • Streptokokken der Gruppe D, insbesondere Streptokokkus bovis: Bei diesen Erregern liegen häufig pathologische Veränderungen im Gastrointestinaltrakt vor. Insbesondere sollte ein Kolonkarzinom mittels Koloskopie ausgeschlossen werden.

In 10 Prozent der Fälle einer infektiösen Endokarditis kann trotz klinischer Symptomatik und bildgebender Bestätigung der Entzündung kein Erreger nachgewiesen werden. Eine negative Blutkultur ist beispielsweise nach vorangegangener Antibiotikatherapie möglich. Ferner ist eine Infektion mit schwer nachweisbaren Keimen denkbar. Dazu gehören beispielsweise Coxiella burnetii, Legionella pneumophila und Brucellen sowie Bartonella henselae und Bartonella quintana.

Nosokomialinfektionen und Resistenzen

Ein immer größer werdendes Problem bei infektiöser Endokarditis stellen nosokomiale Keime und Multiresistenzen dar. In Deutschland wird nahezu jede zweite Endokarditis durch Staphylokokkus aureus verursacht. Fast die Hälfte der Erreger ist nosokomial erworbenen. Dabei weisen die Bakterien unterschiedliche Resistenzen, oft auch Multiresistenzen auf. Damit schmälern sich die antimikrobiellen Therapiemöglichkeiten erheblich. Das wiederum führt zu häufigeren Komplikationen und einer größeren Anzahl letaler Verläufe.

Pathogenese

Die Pathogenese einer Endokarditis richtet sich nach der Ursache. Letztlich zerstört aber die Entzündung Gewebestrukturen des Endokards, insbesondere an den Herzklappen. Von einer Endokarditis am häufigsten betroffen sind die Mitral- und Aortenklappe, gefolgt von der Trikuspidal- und Pulmonalklappe.

Risikofaktoren einer Endokarditis sind eine endokardiale Vulnerabilität, insbesondere bei Herzklappendefekten oder nach künstlichem Klappenersatz. Herzvitien begünstigen Strömungswirbel an immer gleichen Stellen. Dabei kommt es zu minimalen Läsionen der Herzinnenhaut. An dieser endokardialen Schädigung lagern sich plättchen- und fibrinreiche Thromben auf.  Zirkulierende Bakterien können dort leichter ansiedeln und das Gewebe zerstören.

Ebenso können iatrogene Eingriffe das Endokard schädigen und das Risiko einer Endokarditis erhöhen, beispielsweise eine Rechtsherzkatheruntersuchung.

Pathogenese nicht-infektiöse Endokarditis

Rheumatische Endokarditis

Die rheumatische Endokarditis ist eine postinfektiöse Komplikation infolge einer Streptokokkeninfektion. Beta-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A enthalten Aminosäuren, die denen auf der Oberfläche von Körperzellen präsentierten Aminosäuren sehr ähneln. Im Zuge der körpereigenen Abwehrreaktion setzt das Immunsystem Immunglobuline frei, die sich eigentlich gegen die Streptokokken richten sollen. Aufgrund der Ähnlichkeit greifen die Antikörper aber fälschlicherweise endokardiale Strukturen an (molekulare Mimikry). Infolge quellen die Herzklappen glasig auf. Anschließend entwickeln sich warzenförmige Knötchen aus Fibrin und Thrombozyten, insbesondere an den stark beanspruchten Schlussrändern der Aorten- und Mitralklappensegel. Neben dieser infektassoziierten Autoimmunreaktion binden Streptokokken an der Zelloberfläche. Infolge der einsetzenden Immunkaskade sowie der Einwanderung von Lymphozyten und Plasmazellen zerstört das Immunsystem die körpereigenen Strukturen weiter.

Libman-Sacks-Endokarditis

Bei der Libman-Sacks-Endokarditis im Rahmen des systemischen Lupus erythematodes zirkulieren Immunkomplexe im Blut. Diese lagern sich dem Endokard als sterile Vegetationen aus Monozyten, Thrombozyten, proliferierten Endothelzellen und Plasmaproteinen auf und setzen sich an den Klappensegeln fest (Libman-Sacks-Läsionen). Das veränderte Gewebe fibrosiert und neigt zu lokalen Entzündungsinfiltraten. Im weiteren Verlauf und mit Übergang auf die Chordae tendinae können die Klappen von den Muskelfasern abreißen – mit der Folge von Herzklappen- und Herzinsuffizienz. Von der Libman-Sacks-Endokarditis sind vor allem die Klappen des linken Herzens betroffen. Typische Begleiterkrankungen sind Perikarditis und Pleuritis.

Parietale Endokarditis

Die parietale Endokarditis bzw. Löffler-Endokarditis betrifft primär nicht die Herzklappen. Vielmehr ist das Endokard der Herzwände geschädigt, häufig auch unter Beteiligung des Myokards. Die Pathogenese dieser abakteriellen Endokarditis ist bislang noch unbekannt. Derzeit geht man jedoch von einer allergisch-hyperreagiblen Reaktion aus. Sie findet sich vor allem bei Erkrankungen mit Eosinophilie wie Asthma bronchiale, Parasitosen, paraneoplastischen Syndromen, Malignomen und Lymphomen sowie als Begleiterscheinung des Hypereosinophilie-Syndroms. Ebenso können unterschiedliche Arzneimittel und Substanzen zu einem Anstieg der eosionophilen Granulozyten führen. Dazu gehören vor allem Antibiotika, Zytostatika, Antidepressiva und Antikonvulsiva sowie Kokain, Crack und Anabolika. Eosinophile Granulozyten sezernieren Zytotoxine wie kationische Proteine, Sauerstoffradikale und Arachidonsäure-Derivate. Die Deposition dieser Sekretionsprodukte im parietalen Endokard fördert die Bildung von Endothelschäden, Thromben, Fibrosierungen und Endothelialnekrosen, vor allem im linksventrikulären Apex. Das Endokard verbreitert sich und die Herzklappen deformieren. Daraus resultiert nicht selten eine Mitral- und Trikuspidalklappeninsuffizienz.

Endocarditis thrombotica

Eine Endocarditis marantica bzw. Endocarditis thrombotica tritt im Rahmen konsumierender Erkrankungen und Marasmus als Folge von thrombotischen Auflagerungen auf. Die morphologischen Veränderungen führen nur selten zu kardiologisch bedeutsamen Einschränkungen. Es besteht jedoch das Risiko einer Embolisierung von Gefäßen des zentralen Nervensystems (ZNS).

Pathogenese infektiöse Endokarditis

Bei der akuten infektiösen Endokarditis zerstören zumeist Bakterien, seltener Pilze und Parasiten das Endokard. Prädilektionsfaktoren sind:

  • Allgemeinstatus: vor allem Diabetes mellitus, Herzklappenvitien und Leberzirrhose
  • Immunsuppression: zum Beispiel medikamentös bedingt (nach Organtransplantation oder Autoimmunerkrankungen) sowie nach Infektionen wie HIV/AIDS und Tuberkulose
  • Dentalsituation: Gingivitis-Parodontitis, Zustand nach Zahnextraktionen
  • Infizierte Venenverweilkatheter
  • Intravenöse Applikation illegaler Substanzen: i.v. Drogenabusus, vor allem Heroin (insbesondere Trikuspidalklappenbefall)
  • Iatrogene Eingriffe: vor allem bei Herzkatheteruntersuchungen und Herzklappenersatz.

Infolge der akuten mikrobiellen Invasion werden die kardialen Hohlraumwände und vor allem die Herzklappen geschädigt. Darauf lagern sich Plättchen-Fibrin-Gebilde und bakteriell besiedelte Thromben auf. Im weiteren Verlauf entstehen Klappenulzerationen mit neutrophiler Demarkation durch Granulationsgewebe. Die Klappenöffnung wird zunehmend verlegt und fungiert als bakteriell-embolische Streuquelle. Unbehandelt greift die Klappendestruktion auf das chordale Endokard und die Papillarmuskeln über – mit der Gefahr einer letal endenden akuten Klappeninsuffizienz.

Die subakute infektiöse Endokarditis verläuft deutlich protrahierter (mitunter länger als 40 Tage). Sie tritt nahezu ausschließlich bei Patienten mit Klappenvorschädigung auf.  Die Erreger – meist alpha- und betahämolysierende Streptokokken der Viridansspezies – führen zu bakteriellen Vegetationen auf den Herzklappen. Prädilektionsfaktoren sind eine reduzierte Abwehrlage und chirurgische Eingriffe, vor allem orale, genitoanale, urologische und dermatologische Operationen. Infolge der verminderten Immunabwehr vermehren sich die Erreger (wenn auch nicht massiv) und bilden zellschädigende Toxine. Ferner lösen Immunkomplexe eine Infektallergie aus. Das führt einerseits zu einer systemischen Gewebsschädigung in Form einer Immunkomplexvaskulitis (mitunter auch Glomerulonephritis). Andererseits wandelt sich das lokal geschädigte Gewebe progredient destruktiv um. Granulationsgewebe demarkiert die ulzeröse Herzklappennekrose. Auf den geschwürigen Abschnitten lagern sich bakterienhaltige und polypöse, teils zentimetergroße Thromben an. Diese können als bakteriell-embolische Streuquellen zu Organinfarkten und apoplektischem Insult führen.

Symptome

Die Symptomatik unterscheidet sich nach Ätiologie und Form der Endokarditis. Zu den allgemeinen Beschwerden zählen Fieber, Schwitzen, Leistungsschwäche, Abgeschlagenheit, Krankheitsgefühl, Appetitlosigkeit und Müdigkeit.

Symptome nicht-infektiöse bzw. rheumatische Endokarditis

Aufgrund der Häufigkeit wird die rheumatische Endokarditis in den folgenden Abschnitten beispielhaft für die nicht-infektiöse Endokarditis beschrieben.

Etwa zwei bis drei Wochen nach einer Streptokokkeninfektion (vor allem nach Tonsillitis oder Pharyngitis) entwickelt rund 1 bis 3 Prozent der Patienten rheumatisches Fieber, inkl. einer rheumatischen Endokarditis. Neben den Allgemeinsymptomen richten sich die Beschwerden nach der Organbeteiligung.

  • Herz: Neben dem Endokard können auch das Myo- und Perikard betroffen sein. Hinweisgebende Anzeichen sind eine merklich nachlassende Leistungsfähigkeit, Arrhythmie, Tachykardie, Dyspnoe und gestaute Halsvenen.
  • Gelenke: Gelenkmanifestationen machen sich häufig durch asymmetrische Polyarthralgien mit schmerzhaften steifen, geschwollenen und überwärmten Gelenken bemerkbar. Typischerweise „springen“ die Schmerzen von Gelenk zu Gelenk.
  • Haut: Klassische Hautmanifestationen sind Erythema anulare rheumaticum, Erythema nodosum und Noduli rheumatica. Das Erythema anulare zeigt sich als flüchtiger, rosaroter fleckiger, ring- oder girlandenförmiger Hautausschlag. Die leicht erhöhten Effloreszenzen sind meist stammbetont und vor allem umbilikal sichtbar. Beim Erythema nodosum kommt es zu rotbläulichen, druckdolenten Flecken am Schienbein. Sogenannte Noduli rheumatica bzw. Rheumaknötchen finden sich vor allem bei Kindern. Etwa 5 bis 10 Prozent der kleinen Patienten haben schmerzlose subkutane Knötchen, insbesondere an den Fußsehnen sowie an Knochenvorsprüngen von Unterarm und Beckenkamm.
  • ZNS: Etwa 10 bis 15 Prozent der Betroffenen entwickeln eine Chorea minor. Typische Symptome sind unwillkürliches Grimassieren, distal betonte Hyperkinesien, unilaterale Kopfmuskelzuckungen (Hemichorea), Unruhe, Apathie, Ängstlichkeit und Affektlabilität. Selten sind auch extrapyramidal-motorische Symptome wie bei Chorea Huntington möglich, insbesondere unwillkürliches Herausstrecken und Zurückziehen der Zunge (Chamäleonzunge), Blicksprünge (Sakkadenhypometrie) und ein verlängertes Zeitfenster nach Auslösen des Patellarsehnenreflexes, um das Bein in die Ausgangsstellung zurückzubringen (positives Gordon-II-Zeichen).

Symptome infektiöse Endokarditis

Der zeitliche Verlauf und das klinische Bild, die Komplikationsrate und die Mortalität richten sich nach der Virulenz des Erregers. So verläuft eine durch Streptokokkus viridans verursachte Endokarditis eher subakut über Wochen (seltener auch Monaten). Bei Staphylokokkus aureus als Erreger imponiert meist ein hochakutes Krankheitsbild mit einer sich innerhalb weniger Stunden entwickelnden Herzinsuffizienz.  Enterokokken, Pilze und Parasiten variieren in der Virulenz. Der Verlauf liegt meist zwischen dem der akuten und subakuten Endokarditis.

Typische Anzeichen einer infektiösen Endokarditis sind Fieber, Schüttelfrost und Nachtschweiß (vor allem bei der akuten Form), Arthralgie, Myalgie, Tachykardie, neu aufgetretene oder sich verändernde bekannte Herzgeräusche, Anzeichen einer Herzinsuffizienz, Abgeschlagenheit und Blässe.

Bei der milderen subakuten Endokarditis fehlt zuweilen Fieber oder die Temperaturen steigen nur subfebril an. Mitunter sind die Patienten lediglich müde und abgeschlagen, fühlen sich allgemein krank und schwitzen stärker.

Extrakardiale Symptome

Bei hämatogener Streuung der Erreger oder als Immunkomplex-vermittelte Reaktion bzw. bei Immunkomplex-Vaskulitis sind extrakardiale Manifestationen möglich. Am häufigsten sind folgende Organe betroffen:

  • Haut
    o Petechien: flohstichartige Einblutungen, vor allem subungunal
    o Janeway-Läsionen: kleine schmerzlose, erythematöse oder hämorrhagische Flecken und Papeln (meist palmar und/oder plantar)
    o Osler-Knötchen: linsengroße schmerzhafte, knotige, entzündlich gerötete, hämorrhagische, subkutane Effloreszenzen (vor allem an Fingern und Zehen)
    o Splinter-Hämorrhagien: sehr kleine und schmale subungunale Einblutungen, in der Regel vertikal verlaufend – insbesondere bei Endocarditis lenta
  • Augen
    o Roth’s spots: retinale Einblutungen infolge erhöhter Kapillarfragilität
    o Retinale Embolie
  • Niere
    o Löhlein-Herdnephritis: segmentale Glomerulonephritis durch arterielle Mikrothromben mit subskapulären, punktförmigen Einblutungen (Flohstichniere), hinweisgebend sind Proteinurie und Hämaturie mit dysmorphen Erythrozyten im Sediment
    o Niereninfarkt: embolisch bedingter Untergang von Nierengewebe  
  • Milz
    o Splenomegalie
    o Septische splenale Embolien
    o Milzruptur
  • ZNS
    o Ischämie
    o Septisch-embolische Herdenzephalitis
    o Septische Sinusvenenthrombose
    o Subarachnoidalblutung infolge rupturierter Aneurysmen
  • Lunge
    o  Lungenödem als akute Dekompensation nach Herzklappensegelabriss oder Klappenperforation.

Diagnostik

Die Diagnostik unterscheidet sich nach der Ätiologie der Endokarditis. Bestimmte Kriterien helfen dabei, die Treffsicherheit zu erhöhen.

Diagnose nicht-infektiöse rheumatische Endokarditis

Die nicht-infektiöse rheumatische Endokarditis wird neben der Anamnese und Klinik mittels Laborparameter, feingeweblicher Untersuchung und den Jones-Kriterien diagnostiziert.

Labor

Laborchemisch finden sich erhöhte Entzündungsparameter und Antikörper gegen beta-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A. Liegt der Titer > 200 IE/mL ist das Vorliegen einer Streptokokken-Folgeerkrankung sehr wahrscheinlich. Dabei steigen der Antistreptolysin-O-Titer (ASLO) insbesondere nach pharyngealen Infektionen und der Anti-Desoxyribonukleotidase-B-Titer (Anti-DNase B, ADB) nach Weichteilinfektionen wie Pyodermie und Erysipel an.

Histologie

Typische histologische Untersuchungsergebnisse bei der rheumatischen Endokarditis sind:

  • Anitschkow-Zellen: Histiozyten mit eulenartigen Nukleoli
  • Aschoff-Knötchen: fibrinoide Nekrosen, gesäumt von Rund- und Riesenzellen.

Jones-Kriterien

Bei den Jones-Kriterien werden fünf Haupt- und vier Nebenkriterien unterschieden. Die klinischen Hauptmerkmale werden basierend auf den Anfangsbuchstaben als SPECK zusammengefasst:

  • Subkutane Knötchen
  • Polyarthritis
  • Erythema anulare oder marginatum
  • Chorea minor (Chorea Sydenham)
  • Karditis (Endokarditis, Myokarditis).

Die Nebenkriterien umfassen:

  • Fieber
  • Arthralgie
  • Positive Entzündungsparameter wie erhöhte Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BSG), Konzentrationsanstieg des C-reaktiven Proteins (CRP) und Leukozytose
  • EKG-Veränderungen (zum Beispiel verlängerte PQ- oder PR-Zeit).

Eine rheumatische Endokarditis gilt als wahrscheinlich, wenn zwei Hauptkriterien oder ein Hauptkriterium und mindestens zwei Nebenkriterien erfüllt sind. Darüber hinaus sollte eine vorangegangene Streptokokkeninfektion nachgewiesen werden (positiver Abstrich, erhöhter Streptokokken-Antikörper-Titer oder Streptokokken-Schnelltest).

Diagnose infektiöse Endokarditis

Die Diagnostik einer infektiösen Endokarditis erfolgt nach Anamnese und klinischer Untersuchung mittels Blutkulturen, Histologie, Echokardiografie und weiteren bildgebenden Verfahren. Als sicher kann eine Endokarditis bei Herzklappenveränderungen oder neu aufgetretenen kardialen Vegetationen sowie beim Nachweis von Endokarditis-typischen Erregern in der Blutkultur angenommen werden. Beides kann jedoch nicht immer zweifelsfrei und rasch ermittelt werden, so zum Beispiel bei Endokarditis ohne Klappenveränderungen/Vegetationen oder bei antibiotisch vorbehandelten Patienten. Deshalb sollte die Diagnose einer infektiösen Endokarditis nach den sogenannten Duke-Kriterien erfolgen.

DUKE-Kriterien plus ESC-Empfehlung

Die DUKE-Kriterien gelten als hochsensitives und spezifisches Diagnosemittel zur Feststellung einer infektiösen Endokarditis. Sie setzen sich aus unterschiedlichen Haupt- und Nebenkriterien zusammen. Nach Empfehlung der European Society of Cardiology (ESC) von 2015 sind sie jedoch noch um zwei weitere Haupt- und ein Nebenkriterium zu ergänzen. Für die Diagnose einer infektiösen Endokarditis müssen entweder zwei Hauptkriterien oder ein Hauptkriterium und drei Nebenkriterien oder fünf Nebenkriterien vorliegen.

DUKE-Hauptkriterien:

  1. Mindestens zwei unabhängige positive Blutkulturen mit typischen Endokarditis-Erregern vor Beginn einer antibiotischen Behandlung (Bakteriämie, Sepsis)
  2. Positive Bildgebung mit Nachweis von typischen Endokardveränderungen

        1. Als Echokardiographie-Befund (transthorakal, transösophageal) mit

  • flottierenden Vegetationen auf Herzklappen, Klappenprothesen und Endokardstrukturen sowie auf iatrogenem Material
  • Abszessen, vor allem perivalvulär
  • neuer Klappeninsuffizienz
  • Pseudoaneurysmen
  • Fisteln zwischen kardialen Hohlräumen
  • Perforationen
  • Dehiszenzen nach klappenprothetischer Versorgung.

        2. In der Schnittbildgebung und nuklearmedizinischen Untersuchung (CT, PET-CT, SPECT-CT) mit

  • Nachweis und Beurteilung perivalvulärer Läsionen.

Die ESC fügt ergänzend folgende zwei Hauptkriterien hinzu:

        3. Nachweis paravalvulärer Läsionen im kardialen CT-Befund
        4. Nachweis einer abnormen Aktivität in unmittelbarer Nähe einer klappenprothetischen Versorgung in der PET/SPECT-CT-Untersuchung.

DUKE-Nebenkriterien:

  1. Fieber ≥ 38 °C
  2. Prädisponierende Faktoren wie kardiale Vorschädigung, Klappenprothesen oder i.v. Drogenabusus
  3. Gefäßanomalien wie arterielle Embolien, septische Lungeninfarkte, mykotische Aneurysmen, Janeway-Läsionen und intrakranielle Blutungen
  4. Anzeichen einer immunologischen Reaktion, zum Beispiel Glomerulonephritis, Osler-Knötchen, Roth's Spots oder positiver Rheumafaktor
  5. Echokardiographischer Hinweis auf infektiöse Endokarditis (ohne ein Hauptkriterium zu sein)
  6. Serologischer Erregernachweis (nicht entsprechend der Hauptkriterien).

Als zusätzliches Nebenkriterium ergänzt die ESC den Nachweis septisch-embolischer Ereignisse oder infektiöse Aneurysmen in bildgebenden Verfahren (cCT, CT, MRT)

Therapie

Aufgrund von potentieller Progredienz und einem erhöhten Komplikationsrisiko sollte ein frühestmöglicher Therapiebeginn erfolgen. Mittel der Wahl sind Pharmazeutika, symptomatische Maßnahmen und chirurgische Eingriffe. Zudem müssen potentielle Infektionsquellen – wie zum Beispiel zentralvenöse Katheter – umgehend entfernt werden.

Therapie rheumatische Endokarditis

Die Behandlung der rheumatischen Endokarditis basiert auf unterschiedlichen Säulen:

  • Antimikrobielle Therapie: Mittel der 1. Wahl sind Penicillin V und Cephalosporine, bei Penicillinallergie Makrolide
  • Behandlung der systemischen Inflammation: Antiphlogistika wie Ibuprofen und Naproxen, bei ausgeprägtem Befund auch Glukokortikoide
  • Symptomatische Maßnahmen bei Chorea: Schonung bzw. Abschirmung der Patienten, Bettruhe, eventuell medikamentöse Sedierung
  • Rezidivprophylaxe bzw. Sekundärprävention: Penicillin über fünf bis zehn Jahre, mitunter auch lebenslang
  • Chirurgische Intervention: Rekonstruktionsmaßnahmen der Herzklappen frühestens ein Jahr nach der aktiven Entzündungsphase.

Eine operative Intervention beziehungsweise ein Klappenersatz kommen dann in Frage, wenn:

  • trotz Antibiose die Zeichen einer Herzinsuffizienz persistieren
  • echokardiographisch eine hämodynamisch wirksame Stenosierung der betroffenen Klappe zu erkennen ist und damit ein kardiogener Schock droht
  • die Infektion nicht mit konservativen Maßnahmen zu beherrschen ist bzw. ein hohes Risiko für embolische Ereignisse besteht
  • Komplikationen jedweder Art auftreten, vor allem bei Patienten mit Prothesen-Endokarditis.

Therapie infektiöse Endokarditis

Die Therapie einer infektiösen Endokarditis sollte so rasch wie möglich eingeleitet werden und vorzugsweise in spezialisierten Zentren erfolgen. Die Leitlinie „Infektiöse Endokarditis“ empfiehlt ein interdisziplinäres Behandlungsteam aus Kardiologen, Herzchirurgen, Mikrobiologen und Infektiologen. Das Therapiemanagement sollte sich aus folgenden Faktoren zusammensetzen:

  • Antibiotika
    o initial kalkulierte antibiotische Therapie (abhängig von Nativklappe oder Klappenprothese)
    o im Verlauf erregerspezifisch nach Antibiogramm
  • Antiinflammatorika:
    o Acetylsalicylsäure bei rheumatischem Fieber mit kardialer Beteiligung
    o bei unzureichender Wirkung steroidale Antiphlogistika
  • Chirurgische Intervention:
    o bei Komplikationen wie Abszessen oder Embolien
    o ggf. operative Herdsanierung
  • Antikoagulation:
    o bei unkompliziertem Verlauf Weiterführung einer bestehenden Antikoagulation
    o Pausieren bei intrakraniellen Blutungen
    o bei Komplikationen wie Embolien oder Ereignissen, die voraussichtlich notoperativ versorgt werden müssen ggf. Umstellung auf Heparine.

Kalkulierte Antibiotikatherapie

Bei Patienten mit Nativklappen oder Klappenprothesen länger als zwölf Monate nach dem Eingriff und unbekanntem Erreger sind Ampicillin, Flucloxacillin und Gentamicin die Mittel der Wahl. Bei Kontraindikationen gegen diese Antibiotika können Vancomycin und Gentamicin gegeben werden. Liegt die klappenprothetische Versorgung kürzer als zwölf Monate zurück wird die Gabe von Vancomycin, Gentamicin und Rifampicin empfohlen.

Bei einer infektiösen Endokarditis mit nachgewiesener Ursache sollte das Antibiotikum erregerspezifisch ausgesucht werden. Bei oralen penicillinempfindlichen Streptokokken inkl. Streptokokkus bovis sind folgende Arzneimittel empfohlen:

  • Standardbehandlung über vier Wochen: Penicillin G oder Ampicillin oder Ceftriaxon i.v.
  • Standardbehandlung über zwei Wochen: Penicillin G oder Ampicillin oder Ceftriaxon i.v. kombiniert mit Gentamicin oder Netilmicin i.v.
  • Bei beta-Laktam-Allergie: Vancomycin i.v. über vier Wochen.

Bei Streptokokken inkl. Streptokokkus bovis mit relativer Penicillinresistenz gelten folgende Empfehlungen:

  • Standardbehandlung über vier Wochen: Penicillin G oder Ampicillin oder Ceftriaxon i.v.
  • Standardbehandlung über zwei Wochen: Penicillin G oder Ampicillin oder Ceftriaxon i.v. kombiniert mit Gentamicin i.v.
  • Bei beta-Laktam-Allergie: Vancomycin i.v. über vier Wochen oder Vancomycin mit Gentamicin i.v. über zwei Wochen.

Die Therapie bei einer durch Staphylokokkus-Stämmen verursachten infektiösen Endokarditis richtet sich nach der Art der Herzklappe. Bei Nativklappen und:

  • Methicillin-empfindlichen Staphylokokken: Flucloxacillin i.v. über vier bis sechs Wochen
  • Methicillin-resistenten Stämmen oder Penicillin-Allergie: Vancomycin i.v. über vier bis sechs Wochen; alternativ Daptomycin i.v. über vier bis sechs Wochen.

Bei Klappenprothesen und:

  • Methicillin-empfindlichen Staphylokokken: Flucloxacillin mit Rifampicin i.v. ≥ sechs Wochen; alternativ Flucloxacillin mit Rifampicin und Gentamicin i.v. über zwei Wochen
  • Methicillin-resistenten Stämmen oder bei Penicillin-Allergie: Vancomycin mit Rifampicin i.v. ≥ sechs Wochen, alternativ Vancomycin mit Rifampicin und Gentamicin i.v. über zwei Wochen.

Eine von Enterokokken verursachte infektiöse Endokarditis durch Betalaktam- und Gentamicin-empfindliche Stämme sollte folgendermaßen behandelt werden:

  • Ampicillin mit Gentamicin i.v. bis zu sechs Wochen
  • Ampicillin mit Ceftriaxon i.v. über mehr als sechs Wochen
  • Vancomycin mit Gentamicin i.v. über mehr als sechs Wochen.

Operationen

Studien belegen, dass eine komplette herzchirurgische Resektion der entzündlich veränderten Herde die Überlebenschance der Patienten mit infektiöser Endokarditis signifikant steigert. Darüber hinaus sollten betroffene Herzklappen elektiv oder interventionell rekonstruiert werden. Mitunter ist auch die operative Sanierung des Fokalherdes (zum Beispiel Tonsillektomie) erforderlich.

Prognose

Die Prognose einer Endokarditis hängt grundsätzlich vom Beginn der Therapie, dem Verlauf der Erkrankung und dem Ausmaß der Herzklappenschädigung ab. Die Prognose ist umso günstiger, je früher die Therapie einsetzt. Verzögert sich die Behandlung steigt das Risiko für Komplikationen und Rezidive erheblich an.

Zu den häufigsten Komplikationen einer Endokarditis zählen:

  • Herzklappenveränderungen durch postentzündliche Vernarbungen und Verkalkungen: zu etwa 70 bis 80 Prozent ist die Mitralklappe stenosiert, mitunter auch insuffizient (kombinierte Mitralklappenstenose und –insuffizienz). In rund 20 bis 30 Prozent der Fälle kommt es zu Aortenklappenveränderungen.
  • Embolie: Rupturierte Endokardvegetationen werden hämatogen mitgerissen und verursachen zum Beispiel Schlaganfall, Mesenterialinfarkt sowie Nieren- und Lungenembolie
  • Ausweitung der Entzündung: Beim Übergang auf Myokard und Perikard folgt das Bild einer kombinierten Endo-, Myo- und Perikarditis bzw. Pankarditis.
  • Perivalvuläre Ausbreitung auf andere Organe mit Abszessbildung.

Ohne Behandlung sind letale Verläufe nicht selten, insbesondere bei der infektiösen Endokarditis. Die Krankenhausletalität von Patienten mit einer infektiösen Endokarditis wird mit zwischen 15 und 30 Prozent angegeben.

Prophylaxe

Prophylaxe rheumatische Endokarditis

Um einer rheumatischen Endokarditis vorzubeugen, sollten grundsätzlich alle Infektionen mit beta-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A angemessen behandelt werden. So sind beispielsweise Antibiotika bei Tonsillitis und Pharyngitis konsequent und vorschriftsmäßig anzuwenden und keinesfalls vor festgesetztem Behandlungsende abzusetzen.

Nach einer nicht-infektiösen Endokarditis wird eine Endokarditisprophylaxe empfohlen. Dabei sollten die Patienten über mehrere Jahre Antibiotika einnehmen. Anschließend erfolgt vor jedem, potentiell risikobehafteten iatrogenen Eingriff (zum Beispiel Operationen oder zahnchirurgische Behandlungen) – insbesondere nach positivem Streptokokken-Schnelltest – eine Penicillin-Prophylaxe.

Die Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für pädiatrische Kardiologie empfiehlt allen Patienten mit rheumatischem Fieber und Karditis die Reinfektionsprophylaxe über folgenden Zeitraum beizubehalten:

  • Ohne bleibende Herzklappenschäden: bis zum 21. Lebensjahr, mindestens aber für zehn Jahre nach der Infektion
  • Mit bleibenden Herzklappenschäden: bis zum 40. Lebensjahr, mindestens aber für zehn Jahre nach der Infektion

Prophylaxe infektiöse Endokarditis

Zur Prophylaxe einer weiteren infektiösen Endokardentzündung empfiehlt die Leitlinie „Infektiöse Endokarditis“ der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie eine Antibiotika-Prophylaxe für Hochrisiko-Patienten, die sich zahnärztlichen Eingriffen mit höchstem Risiko unterziehen. Dazu gehören:

  • Klappenprothetisch versorgte Patienten, einschließlich Transkatheter-Klappen, oder Patienten mit rekonstruierten Klappen unter Verwendung prothetischen Materials
  • Patienten nach überstandener Endokarditis
  • Patienten mit angeborenen Vitien, inklusive
    o Unkorrigierte zyanotische Vitien oder residuelle Defekte, palliative Shunts oder Conduits
    o operativer oder interventioneller Vitien-Korrektur unter Verwendung von prothetischem Material innerhalb von sechs Monaten nach dem Eingriff
    o Persistierender residueller Defekte von chirurgisch oder interventionell eingebrachtem prothetischen Material

Antibiotika-Prophylaxe bei zahnärztlichen Risikoeingriffen

Bei zahnärztlichen Risikoeingriffen wird Patienten ohne Allergie gegen Penicillin oder Ampicillin folgende Antibiotika-Prophylaxe empfohlen:

  • 2 g Amoxicillin oder Ampicillin p.o. oder i.v. (Kinder 50 mg/kg p.o. oder i.v.)
  • 2 g Cefalexin i.v. (Kinder 50 mg/kg i.v.)
  • 1 g Cefazolin oder Ceftriaxon i.v. (Kinder 50 mg/kg i.v.)

Bei Allergie gegen Penicillin oder Ampicillin:

  • 600 mg Clindamycin p.o. oder i.v. (Kinder 20 mg/kg p.o. oder i.v.)

Aufgrund von Kreuzallergien sollten keine Cephalosporine gegeben werden, wenn Patienten nach Einnahme von Penicillin oder Ampicillin mit Anaphylaxie, Angioödem oder Urtikaria reagiert haben.

Hygienemaßnahmen

Neben der Antibiotika-Prophylaxe wird die Bedeutung von Hygienemaßnahmen, insbesondere der Mund- und Hauthygiene, betont. Diese Empfehlungen betreffen jedoch nicht nur Hochrisikopatienten. Vielmehr sollten sie Bestandteil in der Routineversorgung aller Patienten mit einer Herzerkrankung sein. Dazu gehören vor allem:

  • Gute Mundhygiene
  • Regelmäßige Zahnarztbesuche
  • Zahnärztliche Kontrollen; bei Hochrisikopatienten zwei Mal jährlich und bei allen anderen einmal jährlich
  • Sterilität und Desinfektion bei jeglichen invasiven Eingriffen sowie bei der Manipulation an intravenösen Kathetern
  • Strikte Einhaltung der Behandlungsalgorithmen für zentrale und periphere Zugänge
  • Periphere Zugänge gegenüber zentralen Venenkathetern bevorzugen
  • Jeden peripheren Katheter grundsätzlich alle drei bis vier Tage erneuern
  • strikte Wunddesinfektion
  • Beseitigung oder Verringerung chronischer bakterieller Besiedlung von Haut und Urin
  • kurative Antibiotikabehandlung bei jedem bakteriellen Infektionsfokus
  • Keine Selbstmedikation mit Antibiotika
  • Abraten von Piercing und Tätowieren.

Autor: Dr. Christian Kretschmer (Arzt)

Stand: 21.06.2019

Quelle:
  1. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DGK). Pocket-Leitlinie: Infektiöse Endokarditis Update. Version 2015. Börm Bruckmeier Verlag GmbH, Grünwald 2016. https://leitlinien.dgk.org/2016/pocket-leitlinie-infektioese-endokarditis-update-version-2015.
     
  2. Gohlke-Bärwolf, Ch. Et al.: Neue Leitlinien. Endokarditis-Prophylaxe der Deutschen Herzstiftung.
     
  3. AWMF online. Leitlinien. Infektiöse Endokarditis und Endokarditisprophylaxe im Kindes- und Jugendalter. https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/023-024.html.
     
  4. Deutsche Herzzentrum München. Klinik a. d. Technischen Universität München. Infektiöse Endokarditis.
     
  5. Mewis, Ch. Et al.: Kardiologie compact. Thieme. 2. Auflage. Online: 978311869029. ISBN DOI 10.1055/b-0034-24218.