Epilepsie

Epilepsie ist eine chronische Erkrankung des zentralen Nervensystems. Sie wird nach fokaler und generalisierter Ausbreitung klassifiziert. Abhängig von der betroffenen Hirnregion kann sich ein Anfall als leichtes Wimpernzucken oder kurze Bewusstseinseintrübung, aber auch in Form minutenlanger tonisch-klonischer Krämpfe äußern.

Inhaltsverzeichnis

ICD-10 Code
Synonyme

Epilepsia, zerebrales Krampfleiden, zerebrales Anfallsleiden, Anfallsleiden, Fallsucht, Krampfleiden

Definition

Epilepsie

Epilepsie umfasst unterschiedliche neurologische Erkrankungen, die als Folge von zerebralen paroxysmalen, synchronen neuronalen Entladungen auftreten. Diese zeigen sich - je nach betroffener Großhirnhemisphäre - symptomatisch als fokale oder generalisierte Anfälle unterschiedlicher Ausprägung. Die Diagnose wird nach Vorgaben der International League Against Epilepsy (ILAE) anhand des Anfallgeschehens und weiterer Befunde wie EEG und MRT erhoben.

Epidemiologie

Nach Angaben des Informationszentrums Epilepsie der Deutschen Gesellschaft für Epileptologie e.V. in Berlin liegt die Epilepsie-Prävalenz weltweit bei 0,5 bis 1%. In Deutschland wären demnach etwa 400.000 bis 800.000 Menschen von Epilepsie betroffen. Die Inzidenz, also die Anzahl der Neuerkrankungen pro Jahr, wird für Deutschland auf rund 32.000 bis 56.000 geschätzt. Die meisten Epilepsie-Erstdiagnosen werden in den ersten fünf Lebensjahren (60/100.000) sowie nach dem 60. Lebensjahr (120/100.000) gestellt. Männer erkranken etwas häufiger als Frauen (Inzidenz 50,7 zu 46,2/100.000).

Schätzungsweise erleiden circa 5 bis 10% der Bevölkerung mindestens einmal im Leben einen Krampfanfall, ohne dass sich daraus eine aktive Epilepsie entwickelt.

Ursachen

Bei den Ursachen der Epilepsie muss zwischen zwei Faktoren unterschieden werden. Zum Einen gibt es Einflüsse, die die Bereitschaft zu epileptischen Anfällen (sogenannte Epileptogenität) erhöhen; des Weiteren Auslöser, die epileptische Anfälle triggern.

Eine erhöhte Epileptogenität kann idiopathisch/genetisch, symptomatisch, strukturell, metabolisch, infektiös, vaskulär oder kryptogen bedingt sein.

Idiopathische bzw. genetische Ursachen

Eine idiopathische Epilepsie ist auf keine bislang erkennbare Ursache zurückzuführen. Diskutiert werden polygene Schädigungen des Erbguts. Deshalb sprechen Wissenschaftler bei der idiopathischen Epilepsie auch von genetischer Epilepsie. Idiopathische bzw. genetische Epilepsie betrifft insbesondere Kinder und Jugendliche. Nach Angaben des Ärzteblatts sind etwa 30 bis 40% aller Epilepsien im Kindes- und Jugendalter idiopathische/genetische Epilepsien. Bei Erwachsenen macht diese Form nur etwa 20% der Epilepsie-Erkrankungen aus.

Symptomatische Ursachen

Symptomatische Epilepsie ist häufig auf eine pathologische Veränderung im Gehirn zurückzuführen. Akute Hirnerkrankungen sind beispielsweise Hirntumore oder Metastasen, Schädel-Hirn-Traumata, intrazerebrale Blutungen, Hirninfarkte oder Gehirnabszesse. Ebenso kann eine perinatale Hirnschädigung, oft infolge von Sauerstoffmangel während des Geburtsvorgangs, eine Epilepsie verursachen.

Strukturelle Ursachen

Strukturelle Veränderungen, die eine Epilepsie begünstigen, sind unter anderem feinstrukturelle neuronale Veränderungen, Narben und Fehlbildungen von Hirngewebe. Dazu gehören beispielsweise fokale kortikale Dysplasie, Polymikrogyrie der kortikalen Neurone, Enzephalozele oder Hippokampussklerose.

Metabolische Ursachen

Stoffwechselbedingte Epilepsie kann beispielsweise auf erhöhte Kalziumkonzentrationen im Blut im Rahmen von Hyperparathyreoidismus zurückzuführen sein. Weitere mögliche metabolische Ursachen sind unter anderem:

  • Eisenablagerungen im Gehirn bei Hämochromatose
  • Hypo- und Hyperglykämie bei Diabetes
  • renale Insuffizienz mit Urämie
  • Hyponatriämie beim Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH).

Infektiöse Ursachen

Als infektiöse Ursache von Epilepsie kommen Enzephaltitiden (beispielsweise durch Herpesviren, Meningokokken oder Hepatitis-C-Virus) zerebrale Autoimmuninfektionen, Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME-Virus) oder Lyme-Borreliose (Borrelia burgdorferi) in Betracht.

Vaskuläre Ursachen

Vaskuläre Veränderungen, die die Epilepsieneigung erhöhen, sind beispielsweise Hirnvenenthrombosen, zentrale arteriovenöse Malformationen, Aneurysmen, Hämangiome oder zerebrale Arteriosklerose.

Kryptogene Ursachen

Bei kryptogener Epilepsie ist die Ursache unbekannt bzw. kann nicht nachgewiesen werden, obwohl das klinische Bild eine solche vermuten lässt. Anders als bei der idiopathischen Epilepsie geht man bei kryptogener Epilepsie trotz fehlendem Befund von einer zerebralen Schädigung aus.

Anfalls-auslösende Trigger

Epileptische Anfälle werden häufig durch bestimmte Situationen oder Faktoren getriggert. Dabei unterscheidet man substanzabhängige und situationsabhängige Triggerfaktoren sowie Einflüsse im Rahmen anderer Erkrankungen.

Substanzabhängige Trigger

Substanzabhängige Trigger sind vor allem Alkohol und Drogen. Alkohol ist dabei die häufigste anfallsauslösende Substanz im Erwachsenenalter. Typische, die Epileptogenität erhöhende Drogen sind zum Beispiel Ecstasy, Crack, Kokain und Amphetamine. Auch Medikamente können die Krampfschwelle erniedrigen und so die Anfallsbereitschaft erhöhen. Dazu gehören vor allem Neuroleptika, trizyklische Antidepressiva und Sympathomimetika. Anfallssteigernd wirken zudem Entzugssituationen wie beim Alkohol-, Medikamenten- oder Drogenentzug.

Situationsabhängige Trigger

Folgende Situationen können epileptische Anfälle auslösen:

  • Schlafentzug
  • exzessive körperliche Verausgabung
  • Flackerlicht, vor allem Stroboskopeffekte in Diskotheken
  • rasche Hell-Dunkel-Wechsel, zum Beispiel bei Filmen oder Videospielen
  • psychische Extrembelastungen
  • Sauerstoffmangel
  • Hyperventilation.

Trigger durch andere Erkrankungen

Alle Erkrankungen, die mit Fieber einhergehen, können die Krampfneigung und Anfallsbereitschaft erhöhen. Die meisten Krampfanfälle im Kindesalter werden durch Fieber getriggert. Elektrolytentgleisungen wie Hypomagnesiämie, Hypokalziämie, Hypo- oder Hypernatriämie, hypoglykämische Zustände (vor allem bei Insulinüberdosierung) sowie Präeklampsie und Eklampsie in der Schwangerschaft sind weitere Auslöser für Krampfanfälle.

Pathogenese

Bislang können die neurobiologischen Zusammenhänge, die zu Epilepsie führen, noch nicht bis ins letzte Detail erklärt werden. Nach heutiger Erkenntnis führen eine neuronale Übererregung (Hyperexzitabilität) einzelner Nervenzellen, eine Fehlkoordination von Erregung und Hemmung neuronaler Netzwerke, veränderte Zellmembraneigenschaften (zum Beispiel Natrium- oder Kalzium-Ionenkanaldefekte) sowie eine fehlerhafte Erregungsübertragung zwischen den Neuronen zu den typischen Anfällen.

Sehr wahrscheinlich sind paroxysmale Depolarisationsstörungen einzelner Hirnareale oder der gesamten Hirnrinde infolge eines gestörten Gleichgewichts bzw. einer fehlerhaften Verteilung von erregender und inhibitorischer Neurotransmitterwirkung. Dabei spielen vor allem die Aminosäuren Glutamat und Aspartat sowie Gamma-Aminobuttersäure (GABA) und deren Rezeptoren eine entscheidende Rolle.

Symptome

Die Symptome bei Epilepsie variieren stark. Sie richten sich nach Lokalisation und Ausmaß der neuronalen Fehlvermittlung sowie nach der Art des Anfallgeschehens. Dabei sind Parästhesien wie Kribbeln oder Ameisenlaufen auf der Haut (Parietallappenanfälle), orale Automatismen wie Schmatzen und Kauen (Temporallappenanfälle), visuelle Halluzinationen (Okzipitallappenanfälle) oder komplexe Anfallsbewegungen (frontale Anfälle) sowie Mischbilder möglich.

Um epileptische Anfälle und Epilepsiesyndrome einheitlich vergleichen und bewerten zu können, beschloss die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) eine internationale Klassifikation. Die nachfolgend vorgestellte Einteilung basiert auf der letzten Revision im Jahr 2017. Die ILAE unterscheidet grundsätzlich zwischen Anfällen mit fokaler, generalisierter oder unbekannter Ausbreitung der neuronalen Fehlerregung. Darüber hinaus werden diese in Formen mit motorischen und nicht-motorischen Bewegungsstörungen eingeteilt. Bei fokal beginnenden Anfällen wird zudem noch zwischen Anfällen mit und ohne Bewusstseinsstörung unterschieden. Fokale und generalisierte Anfälle können einzeln (inkl. mehrerer fokaler oder generalisierter Ereignisse) oder zusammen auftreten.

Anfälle mit fokaler Ausbreitung

Bei Ereignissen bzw. Herdanfällen mit fokaler Ausbreitung bleibt die Erregungsanomalie auf ein definiertes Gehirnareal beschränkt. Dabei muss zunächst differenziert werden, ob eine Bewusstseinsstörung vorliegt (komplex-fokal) oder das Bewusstsein erhalten bleibt (einfach-fokal). Darüber hinaus wird nach motorischen oder nicht-motorischen Störungen unterschieden.

Fokale Anfälle mit motorischen Störungen werden unterteilt in:

  • atonische Anfälle (Reduktion oder Verlust des Muskeltonus)
  • tonische Anfälle (Muskelanspannung bzw. Versteifung einzelner Muskelgruppen)
  • klonische Anfälle (unwillkürliche rhythmische Muskelzuckungen)
  • myoklonische Anfälle (unwillkürliche kurze, nicht-rhythmische Muskelzuckungen)
  • hyperkinetische Anfälle (agitierte Motorik)
  • Automatismen (zum Beispiel unwillkürliches Lecken der Lippen, Schmatzen, Gestikulieren, Wortwiederholungen)
  • epileptische Spasmen (rasche blitzartige Muskelanspannungen)

Fokale Anfälle ohne motorische Störungen werden unterteilt in:

  • kognitive Anfälle (zum Beispiel Träumen oder verzerrte Zeitwahrnehmung)
  • emotionale Anfälle (zum Beispiel Wut-, Angst- oder Glücksgefühle)
  • sensorische Anfälle (vor allem visuell, auditiv, gustatorisch, olfaktorisch, vertiginös, sensibel)
  • autonome Anfälle (zum Beispiel Wärmegefühl im Epigastrium, Schwitzen, Hautblässe, Inkontinenz oder Pilorektion)
  • Arrest-Anfälle (Innehalten mit völligem Bewegungsverlust).

Die vormals als „sekundär generalisierte Anfälle“ bezeichneten Ereignisse heißen nach der neuen ILAE-Nomenklatur „fokale Anfälle mit Entwicklung zu bilateral tonisch-klonischen Anfällen“.

Anfälle mit generalisierter Ausbreitung

Bei Anfällen mit generalisierter Ausbreitung betrifft die Erregungsanomalie von Beginn an beide Großhirnhemisphären. Wie Fokalanfälle werden auch diese in Ereignisse mit und ohne Bewegungsstörung unterteilt.

Anfälle mit generalisierter Ausbreitung und motorischen Störungen präsentieren sich als:

  • atonische Anfälle
  • tonische Anfälle
  • klonische Anfälle
  • tonisch-klonische Anfälle (früher als Grand-mal-Anfall bezeichnet)
  • myoklonische Anfälle
  • myoklonisch-atonische Anfälle
  • myoklonisch-tonisch-klonische Anfälle
  • epileptische Spasmen.

Anfälle mit generalisierter Ausbreitung ohne motorische Störung wurden früher als Petit-mal-Anfall bezeichnet. Diese äußern sich als:

  • typische Absencen (abrupt beginnend und endend, Dauer etwa 3 bis 20 Sekunden, meist auslösbar durch Hyperventilieren, symptomatisch zum Beispiel als Lidzucken, Kopf zur Seite kippen, an der Kleidung zupfen oder sich die Lippen lecken)
  • atypische Absencen (Beginn und Ende graduell, Dauer etwa 5 bis 30 Sekunden, meist nicht durch Hyperventilation auslösbar, oft kombiniert mit geistiger Entwicklungsverzögerung, symptomatisch stärker ausformuliert als typische Absencen)
  • myoklonische Absencen (mildes, meist symmetrisches Muskelzucken)
  • Absencen mit Lidmyoklonien (Absencen in Verbindung mit Myoklonien der Augenlider).

Anfälle mit unbekannter Ausbreitung

Anfälle mit unbekannter Ausbreitung werden unterteilt in:

  • Ereignisse mit motorischen Störungen (tonisch-klonische Anfälle, andere Anfälle)
  • Ereignisse ohne motorische Störungen
  • nicht-klassifizierbare Anfälle.

Epilepsie-Syndrome

Nach der ILAE-Klassifikation zeichnet sich ein Epilepsie-Syndrom durch eine typische Symptom- und Befundkonstellation aus. Dazu zählen beispielsweise ähnliche Anfallsauslöser und Anfallsformen, übereinstimmende EEG-Verläufe, ein einheitliches Prädilektionsfenster und eine gleichartige Prognose. Epilepsie-Syndrome beginnen meist im Kindes- oder Jugendalter. Typische Beispiele sind:

  • Benigne familiäre Neugeborenenkrämpfe (BFNS): betroffen sind reifgeborene Neugeborene, Erstmanifestation am 2. oder 3. Lebenstag mit ein- bis dreiminütigen Apnoen, zudem auffällige Augenbewegungen sowie tonisch und/oder klonische Muskelbewegungen, üblicherweise selbstlimitierend (bis zum 6. Lebensmonat), Prognose gut, Entwicklung der Kinder ist altersentsprechend
  • Benigne Neugeborenenkrämpfe: sporadische Krampfanfälle um den 5. Lebenstag (fifth-day-fits), klonisches (nie tonisches) Zucken sowie kurzzeitige Atemaussetzer, spontan selbstlimitierend, sehr gute Prognose
  • Benigne myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters: evtl. frühe Verlaufsform der juvenilen myoklonischen Epilepsie, Beginn zwischen vier Monaten und 4 Jahren, symptomatisch als kurzzeitige generalisierte Myoklonie, bei entsprechender Therapie gute Prognose
  • Absence-Epilepsie des Kindesalters (Pyknolepsie): häufigste idiopathische generalisierte Epilepsie im Kindesalter, Beginn meist vor der Pubertät, typisch sind 5 bis 15 Sekunden anhaltende Absencen mit Bewusstseinsverlust und Erinnerungslücken (bis zu mehrere hundert Mal am Tag),  bei entsprechender Behandlung gute Prognose
  • Rolando-Epilepsie (benigne idiopathische Partialepilepsie): neben der Pyknolepsie häufigste Epilepsieform im Kindesalter, erster Anfall zwischen dem 6. und 9. Lebensjahr, charakteristisch sind sensomotorische Herdanfälle der Perioralregion (seitenbetonte Parästhesien von Lippe, Zunge und Gaumen sowie periorale myoklonische, klonische und tonische Anfälle, starker Speichelfluss, da Unfähigkeit zu schlucken), Prognose sehr gut - zwischen dem 12. und 14. Lebensjahr sind nahezu alle Betroffenen beschwerdefrei
  • Juvenile Absence-Epilepsie (JAE oder nicht-pyknoleptische Absencen): Beginn meist zwischen dem 10. und 12. Lebensjahr,  Absencen wie bei der Absence-Epilepsie des Kindesalters (jedoch weniger häufig, dafür länger andauernd), bei etwa 80% der Betroffenen zusätzlich generalisierte, tonisch-klonische Anfälle (meist nach dem Erwachen), trotz therapeutischer Intervention etwas weniger gute Prognose als bei der Absence-Epilepsie des Kindesalters
  • Juvenile myoklonische Epilepsie (JME, Janz-Syndrom): früher auch als Impulsiv-Petit-mal-Epilepsie bezeichnet, Erstmanifestation vor allem im Jugend- und Adoleszentenalter zwischen dem 12. und 20. Lebensjahr, plötzliche, kurzzeitige, meist bilaterale symmetrische Myoklonien von Armen und Schultern (empfunden wie ein elektrischer Schlag mit wechselnder Stärke), vor allem in den Morgenstunden, nach Alkoholgenuss oder bei Ermüdung, bei bis zu 95% nach Monaten bis Jahren generalisiert tonisch-klonische Anfälle, mitunter auch Absencen, Prognose abhängig von therapeutischem Ansprechen und Meiden der Triggerfaktoren
  • Aufwach-Grand-mal-Epilepsie (AGME): Beginn zwischen 14 und 24 Jahren, meist um das 17. Lebensjahr, generalisierte tonisch-klonische Anfälle ohne Aura, nahezu immer in den ersten Stunden nach dem morgendlichen Erwachen, selten auch am späten Nachmittag als Feierabend-Grand-mal-Anfall, Prognose ist günstiger, je jünger der Patient bei Erkrankungsbeginn war
  • Reflexepilepsie (RE): Erstmanifestation meist im Kindesalter, tonisch-klonische Anfälle auf spezifische Reize, zum Beispiel visuell durch Flackerlicht im Fernsehen oder bei Videospielen, auditorisch nach plötzlichem Geräusch, somato/sensitiv/motorisch nach unerwarteter Berührung/Hautkontakt oder nach ausnehmend starker emotionaler Belastung, bei frühzeitiger Therapie und Reflexvermeidung gute Prognose
  • West-Syndrom (Blitz-, Nick-, Salaam-Krämpfe, BNS-Epilepsie): Erstmanifestation fast immer im Säuglingsalter zwischen dem 2. und 8. Lebensmonat, Serien mit bis zu mehr als 100 kurz andauernden bilateral symmetrischen Anfällen mit blitzartigen Extremitätenbewegungen (meist der Beine), krampfartigem Kopfnicken und Hochwerfen und Beugen der Arme (mitunter auch mit Zusammenführen der Hände vor der Brust), Prognose aufgrund einer gestörten Hirnorganik kritisch
  • Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS): sehr schweres infantiles Epilepsiesyndrom, Erstmanifestation zwischen dem 2. und 7. Lebensjahr, unspezifische generalisierte, überwiegend tonische, seltener atonische oder myoklonische Anfälle und Absencen, meist sehr hohe Anfallshäufung, insbesondere beim Schlafen, schlechte Prognose aufgrund der Therapieresistenz
  • Dravet-Syndrom: infantiles Epilepsiesyndrom mit frühkindlicher Enzephalopathie und psychomotorischer Retardierung, Erstmanifestation typischerweise innerhalb des 1. Lebensjahres, meist unilaterale Myoklonien mit sekundärer Generalisierung und ausgeprägten tonisch-klonischen Anfällen, Trigger sind oft Fieber, Aufregung, Anstrengung und Wärme, schlechte Prognose aufgrund der Therapieresistenz, hohes SUDEP-Risiko (sudden unexpected death in epilepsy patients) mit plötzlicher und unvermittelter Todesfolge
  • Aphasie-Epilepsie-Syndrom (Landau-Kleffner-Syndrom): Erstmanifestation zwischen 3. und 7. Lebensjahr, bereits erworbene sprachliche Fähigkeiten gehen innerhalb weniger Tage bis Wochen verloren, dazu kommen fokal motorische oder atonische Anfälle, mitunter atypische Absencen, günstigere Prognose bei Krankheitsbeginn nach dem 6. Lebensjahr.
  • Doose-Syndrom (myoklonisch-astatische Epilepsie, MAE): Erstmanifestation in den ersten fünf Lebensjahren, myoklonisch-astatische Sturzanfälle, mitunter Absencen und tonisch-klonische Anfälle, Prognose je nach Therapieansprechen unterschiedlich.

Tonisch-klonischer Anfall

Der tonisch-klonische Anfall (früher Grand-mal-Anfall) tritt bei rund der Hälfte aller Epilepsie-Patienten auf. Typischerweise zeichnet sich der Krampfanfall durch rhythmisches Zucken und Bewusstseinsverlust aus. Der Ablauf ist fast immer klassisch. Mitunter bemerken die Betroffenen eine unbestimmte Vorahnung, das Phänomen der Aura. Dieses Gefühl dauert meist nur wenigen Sekunden an. Einige Patienten können die Warnzeichen als Vorbote eines Anfalls einordnen, meist bleibt aber keine Zeit für anfallspräventive Interventionen. Aura-Wahrnehmungen können viele Qualitäten haben. Typisch sind akustische, olfaktorische, taktile, visuelle oder kognitive Empfindungen. Anschließend verläuft der tonisch-klonische Anfall klassischerweise in drei Phasen.

Tonische Phase

Ein tonisch-klonischer Anfall beginnt mit der tonischen Phase. Innerhalb von Sekunden erhöht sich der Tonus der gesamten Muskulatur und der Körper versteift sich. Diese abrupte Tonuserhöhung kann mitunter zu einem unbewusst ausgestoßenen Laut (sogenannter Initialschrei) führen. Stehende Personen verlieren das Gleichgewicht und stürzen. Die Haltung der Betroffenen ist klassisch: die Arme werden abduziert und bis zur Schulter eleviert, die Beine sind gestreckt und die Lider geöffnet. Die Pupillen sind weit und lichtstarr, die Atmung setzt kurzzeitig aus und die Patienten reagieren nicht auf Ansprache.

Klonische Phase

Die klonische Phase ist durch krampfartiges rhythmisches Muskelzucken charakterisiert. Die im Verlauf an Intensität zu und an der Frequenz abnehmenden Kloni betreffen vor allem die oberen und unteren Extremitäten sowie das Gesicht. Die Augen erscheinen verdreht, die Ansammlung von übermäßigem Speichel erzeugt das Bild von „Schaum vor dem Mund“ und die Atmung setzt zeitweise aus. Die klonische Phase endet nach unregelmäßigen groben Kontraktionen mit einer Erschlaffung der gesamten Muskulatur. Mitunter kommt es in dieser Phase zu lateralen Zungenbissen und einer unwillkürlichen Blasenentleerung.

Postiktale Phase

Der tonisch-klonische Anfall endet mit der postiktalen Phase. In dieser Terminalphase erlangt der Patient das Bewusstsein wieder, ist kommunikationsfähig (oft aber noch desorientiert) und atmet normal. Kurze Zeit später setzt eine starke Erschöpfung und Müdigkeit ein. Die meisten Betroffenen sinken in einen tiefen Schlaf. Die postiktale Phase kann mehrere Stunden anhalten. Tagelang andauernde Kopfschmerzen und Muskelkater nach dem Anfall sind nicht unüblich. Für die Dauer des Anfalls besteht eine Amnesie.

Status epilepticus

Die meisten Krampfanfälle sind selbstlimitierend und enden innerhalb weniger Minuten. Prolongiert ein tonisch-klonischer Anfall länger als fünf Minuten bzw. hält eine Serie rezidivierender Anfälle ohne vollständige Remission zwischen den Anfällen an, spricht man von einem Status epilepticus (SE). Das gleiche gilt auch für länger als 20 bis 30 Minuten anhaltende fokale Anfälle oder Absencen. Jeder Status epilepticus ist ein lebensbedrohlicher Zustand und muss unverzüglich durchbrochen werden. Anderenfalls drohen irreversible Schädigungen des Gehirns. Unbehandelt kann ein Status Tage lang anhalten, aber auch letal enden. Deshalb ist jeder SE ein neurologischer Notfall, der zwingend eine Behandlung durch einen Notarzt bedarf. Dieser wird versuchen, den Status epilepticus monitorüberwacht mit Benzodiazepinen und Phenytoin (alternativ Valproat, Levetiracetam oder Phenobarbital), Sauerstoff sowie individuell erforderlichen symptomatischen Maßnahmen zu deeskalieren. Bei anhaltend therapierefraktärem Status über 30 bis 60 Minuten ist bei intensivmedizinischer Betreuung die Gabe von Narkotika wie Thiopental, Midazolam oder Propofol möglich. Hält der SE länger als 24 Stunden an (superrefraktärer Status) sind (bei Fortführen der intensivmedizinischen Behandlungsmaßnahmen) Therapieversuche mit Ketamin, Inhalationsnarkotika wie Isofluran und Desfluran, Magnesiumsulfat oder Lidocain indiziert.

Diagnostik

Bei jedem Patienten mit Krampfanfall muss ein epileptischer Anfall ausgeschlossen werden. Neben der Anamnese, körperlichen Untersuchung und Labormedizin helfen vor allem diagnostische Verfahren wie Elektroenzephalographie (EEG), cerebrale Computertomographie (cCT) und Magnetresonanztomographie (MRT) sowie Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) und Positronen-Emissionstomographie (PET).

EEG

Im EEG weisen bestimmte Muster von Zacken, Wellen und Kurven auf eine Epilepsie und deren Lokalisation in der Hirnregion hin. Typische Potentiale sind Spikes, Sharp-Waves, Spikes and Waves und Hypsarrhythmien. Bei unauffälligen Befunden können Anomalien mitunter durch externe Reize wie Schlafentzug, Lichtstimuli oder Hyperventilation provoziert werden.

Bildgebung

Bildgebende Verfahren wie cCT, MRT, fMRT, SPECT und PET zeigen spezielle Hirnfunktionen und strukturelle Veränderungen im Gehirn. Zudem können epilepsieauslösende Herde genau lokalisiert werden.

Therapie

Ziel der Behandlung von Epilepsie ist die vollständige Anfallsfreiheit mit den geringsten Nebenwirkungen. Grundsätzlich muss zwischen der Dauertherapie und der Akutbehandlung eines epileptischen Anfalls unterschieden werden. Die meisten Epilepsiepatienten profitieren von einer medikamentösen Therapie mit Antikonvulsiva. Bei pharmakoresistenten Epilepsieformen sind chirurgische Eingriffe wie Temporallappenresektion oder die selektive Entfernung von Amygdala und Hippocampus sowie Stimuliverfahren wie Vagusnervstimulation oder tiefe Hirnstimulation des anterioren Thalamus eine mögliche Therapieoption. Je nach Befundkonstellation und Behandlungskonzept besteht so auch bei kritischer Epilepsie eine Hoffnung auf relative Anfallsfreiheit bzw. Anfallsverminderung.

Zu einem multimodalen Behandlungskonzept gehören neben der individuellen Patientenschulung gegebenenfalls auch sozialtherapeutische, psychologische, psychotherapeutische und psychiatrische Behandlungsmethoden. Unter Umständen können spezielle Ernährungstherapien (insbesondere ketogene Diät) erwogen werden.

Akuttherapie

Die meisten epileptischen Anfälle enden von selbst ohne therapeutische Intervention. Präventive Schutzmaßnahmen helfen jedoch, den Patienten vor Schäden während des Anfallgeschehens zu bewahren. Das Einführen irgendwelcher Gegenstände wie Beißkeile oder Stöcker in die Mundhöhle gehört aber schon lange der Vergangenheit an und sollte keinesfalls darunter verstanden werden. Heute versucht man, den Patienten vor Gefahren abzuschirmen. Das heißt: Vitalparameter überwachen, gefährliche Gegenstände aus der Reichweite bringen, Absturzkanten sichern, laufende Maschinen ausstellen und den Straßenverkehr stoppen.

Ein vorsorglich getragener Epilepsiehelm (medizinisches Hilfsmittel, ISO-Nummer 090603) schützt zusätzlich vor Kopfverletzungen.

Viele Epilepsie-Patienten (oder deren Angehörige) führen Notfallmedikamente mit sich, die entweder in die Wangentasche oder Nase getropft, unter die Zunge gelegt oder als Mikroklistier in den After eingeführt werden. Diese können nach individueller Schulung eigenständig verabreicht werden. Für die Akuttherapie haben sich insbesondere Benzodiazepine wie Clonazepam, Diazepam, Lorazepam, Midazolam und Nitrazepam etabliert, wobei Lorazepam gemäß der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) als Mittel der ersten Wahl gilt.

Dauertherapie

Um epileptischen Anfällen vorzubeugen, erhalten Epilepsie-Patienten in der Regel dauerhaft Medikamente. Diese zielen darauf ab, die inhibierende Wirkung von Neurotransmittern zu erhöhen und/oder deren Exzitation zu vermindern. Dabei haben sich die Wirkstoffe im Laufe der letzten Jahre und Jahrzehnte sehr verändert. Von den altetablierten Wirkstoffen kommen Carbamazepin zur Behandlung von Anfällen mit fokaler Ausbreitung und Valproinsäure zur Therapie von Anfällen mit generalisierter Ausbreitung auch heute noch zum Einsatz. Weitere klassische Anti-Epilepsy-Drugs (AED) sind:

  • Phenobarbital und Primidon aus der Gruppe der Barbiturate
  • Phenytoin und Mephenytoin aus der Gruppe der Diphenylhydantoine
  • Ethosuximid und Methosuximid aus der Gruppe der Succinimide.

Daneben gibt es die neueren AED. Anstelle von Carbamazepin werden derzeit bevorzugt die Analoga Oxcarbazepin oder Eslicarbazepinacetat gewählt. Die am häufigsten bei Epilepsie eingesetzten neuen Antikonvulsiva sind Lamotrigin und Levetiracetam. Weitere neuere AED sind:

Als Zusatztherapeutika kommen gegebenenfalls Brivaracetam, Perampanel, Rufinamid und Stiripentol sowie Mesuximid und Felbamat in Betracht.

Einige Epilepsie-Syndrome im Kindesalter sprechen besonders gut auf eine Behandlung mit Sultiam und Ethosuximid an.

Absetzen der Behandlung

Um eine dauerhafte Anfallsfreiheit zu gewährleisten, müssen die Medikamente gewissenhaft und regelmäßig nach ärztlicher Verordnung eingenommen werden. Leider ist die Compliance bei Epilepsie-Patienten oft nicht optimal. Schätzungen zufolge liegt die Zahl derer, die ihre Epilepsiemedikamente nicht vorschriftsmäßig einnehmen oder eigenmächtig absetzen bei 30 bis 50%.

In Kooperation mit dem behandelnden Arzt kann nach mindestens zweijähriger Anfallsfreiheit und nach individueller Nutzen-Risiko-Einschätzung versucht werden, die Therapie auszuschleichen und gegebenenfalls ganz zu beenden. Die Aussichten stehen dabei gar nicht so schlecht. Die höchstmögliche Chance auf Anfallsfreiheit ohne Medikamenteneinnahme haben Patienten, wenn:

  • mindestens zwei (besser fünf Jahre) keine Anfälle aufgetreten sind
  • die letzten EEG-Befunde keine Pathologien aufwiesen
  • nur ein Anfallstyp vorlag
  • keine mentale Retardierung besteht
  • der neurologische Befund, inkl. bildgebender Verfahren normal ist
  • eine hereditäre Prädisposition ausgeschlossen wurde
  • der Erkrankungsbeginn in der Kindheit lag.

Prognose

Die Prognose bei Epilepsie hängt von vielen Faktoren ab und kann nicht einheitlich vorhergesagt werden. Die meisten Epilepsie-Patienten sind kognitiv normal entwickelt. Bei optimaler Behandlung erlangen insgesamt etwa 80 bis 90% der Epilepsie-Patienten mit idiopathischer Epilepsie sowie 40 bis 70% der Patienten mit kryptogener oder symptomatischer Epilepsie eine dauerhafte Anfallsfreiheit. Die beste Prognose hat die benigne idiopathische Partialepilepsie, die schlechteste Prognose die frühkindliche myoklonische Epilepsie mit Begleit-Enzephalopathien.

Das Rezidivrisiko richtet sich unter anderem nach der Anzahl der Anfälle und Ursache der Epilepsie. Das Risiko, einen weiteren epileptischen Anfall zu erleiden, liegt:

  • nach einmaligem tonisch-klonischen Anfall bei etwa 40%
  • nach zweimaligem tonisch-klonischen Anfall bei circa 80 bis 95%
  • bei idiopathischer Epilepsie innerhalb von zwei Jahren bei etwa 25%
  • bei symptomatischer Epilepsie innerhalb von zwei Jahren bei rund 65%.

Der Status epilepticus hat eine schlechte Prognose, so wird die Letalität mit etwa 10 bis 20% angegeben. Beim therapierefraktären Status liegt die Sterblichkeit bei nahezu 50%.

Prophylaxe

Vielen Epilepsie-Formen kann nicht sicher vorgebeugt werden.

Die Vorbeugung symptomatischer Epilepsien beinhaltet Maßnahmen zur Verhinderung von Schädigungen und Krankheiten des zentralen Nervensystems. Dazu gehören unter anderem:

  • Meiden exogener Noxen in der Schwangerschaft (Röntgenstrahlen, Infektionen, Nikotin, Alkohol, Drogen oder teratogene Medikamente)
  • Vitamin-K-Prophylaxe bei Neugeborenen, um Hirnblutungen zu vermeiden
  • regelmäßige Screenings im Kinder- und Jugendalter auf metabolische Störungen
  • unfallbedingte Gehirnerkrankungen verhindern (Schutzhelme bei Radfahren, Rollerbladen oder Skaten)
  • Hirnentzündungen – auch als Folge von Infektionskrankheiten – verhindern (Schutzimpfungen, Ansteckung vermeiden, Krankheiten auskurieren).

Die Vorbeugung von epileptischen Anfällen bei gesicherter Epilepsie-Diagnose umfasst insbesondere die regelmäßige Medikamenteneinnahme sowie Maßnahmen zur Trigger-Reduktion. Das gilt vor allem für folgende anfallsauslösende Faktoren:

  • Alkohol und Drogen (Missbrauch und Entzug)
  • starke Erschöpfung, Schlafmangel
  • Lichtreize
  • Fieber
  • Medikamente, die die Krampfschwelle erniedrigen und so die Anfallsbereitschaft erhöhen können.

Autor: Dr. Christian Kretschmer (Arzt)

Stand: 22.11.2018

Quelle:
  1. Ärzteblatt, Ortrud Steinlein, Die Genetik der idiopathischen Epilepsien
     
  2. Amboss
     
  3. Gesellschaft für Epilepsieforschung e.V.
     
  4. Informationszentrum Epilepsie (ize) der Deutschen Gesellschaft für Epileptologie e.V., Berlin
     
  5. Fröscher W, Vassella F., Hufnagel A, Die Epilepsien: Grundlagen – Klinik – Behandlung, Schattauer
     
  6. Schmitz B, Steinhoff B. J., Epilepsie: Taschenatlas spezial, Thieme-Verlag
     
  7. Siemes H., Bourgeois B. F. D., Anfälle und Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen, Thieme-Verlag
  • Auf Whatsapp teilenTeilen
  • Auf Facebook teilen Teilen
  • Auf Twitter teilenTeilen
  • DruckenDrucken
  • SendenSenden
Anzeige

News zu Epilepsie

Pharma-News

Medizinische Fachgebiete

Orphan Disease Finder

Orphan Disease Finder

Hier können Sie seltene Erkrankungen nach Symptomen suchen:

 

Newsletter