Morbus Menière

Der Morbus Menière ist eine attackenweise auftretende Innenohrerkrankung, die durch die Symptomtrias: Schwindel, Hörminderung und Tinnitus charakterisiert ist.

Synonyme

Menière-Krankheit

Definition

Morbus Meniere

Das Krankheitsbild Morbus Menière wurde erstmalig 1861 von Prosper Menière, einem französischen Mediziner, beschrieben und nach ihm benannt. Der Morbus Menière stellt eine rezidivierende, anfallsartig auftretende Innenohrerkrankung dar, die mit der klassischen Symptomtrias bestehend aus Schwindel, fluktuierender Hörminderung und Tinnitus, einhergeht.

Epidemiologie

Die Menière-Krankheit tritt meist zwischen dem 30. und 60.Lebensjahr auf. Selten kann die Erkrankung bereits im Kindesalter auftreten. Die Inzidenz liegt bei etwa 200 pro 100.000 Einwohner. Die Prävalenz beträgt ca. 13 pro 100.000 Einwohner. Frauen sind etwas häufiger als Männer von der Erkrankung betroffen. Initial tritt der Morbus Menière in der Regel nur einseitig auf. Im Verlauf der Erkrankung kann es zu einem beidseitigen Befall der Ohren kommen.

Ursachen

Ursächlich für die Morbus Menière Erkrankung ist vermutlich ein Endolymphhydrops. Die genaue Ätiologie der Erkrankung ist bislang nicht sicher geklärt. Man nimmt an, dass Entzündungen an der Krankheitsentstehung beteiligt sind. Zudem wird eine ursächliche Beteiligung von Virusinfektionen, physischem oder emotionalem Stress oder Schwankungen des Innenohrblutflusses an der Entstehung des Morbus Menière diskutiert.

Auf Grund familiärer Häufungen werden genetische Faktoren in der Entstehung der Erkrankung diskutiert. In circa 5% scheint die Erkrankung genetisch bedingt zu sein. Es wird ein autosomal dominanter Vererbungsgang vermutet.

Pathogenese

Die genaue Pathogenese der Erkrankung ist noch nicht vollständig geklärt.

In der histopathologischen Untersuchung konnte als pathognomonischer Befund ein Endolymphhydrops gezeigt werden. Diese pathologische Zunahme der Endolymphe entsteht wahrscheinlich einerseits durch eine Abflussstauung bzw. Resorptionsstörung durch den Saccus endolymphaticus sowie andererseits durch eine Überproduktion der Endolymphe im Bereich der Stria vascularis. Vermutlich führt der erhöhte Druck zu Rissen in der Reissner-Membran. Diese trennt normalerweise den Endo- vom Perilymphraum. In Folge mischt sich die kaliumreiche Endolymphe mit der natriumreichen Perilymphe. Es kommt zu einer erhöhten Kaliumkonzentration der Perilymphe und folglich zu einer Depolarisation der vestibulären und cochleären Haarzellen, welche die Symptome der Erkrankung hervorruft.

Symptome

Die typische Symptomtrias beim Morbus Menière besteht aus plötzlich auftretendem Schwindel mit oder ohne Übelkeit und Erbrechen, Tinnitus und einer akuten fluktuierenden Hörminderung. Viele Patienten berichten zusätzlich von einem Ohrdruckgefühl. Die Anfälle dauern Minuten bis Stunden. Während der Anfälle können auch vegetative Symptome wie beispielsweise Schweißausbrüche auftreten. Der Charakter der Schwindelattacken ist in der Regel drehend. Zudem wird der Schwindel durch Bewegung meist schlimmer. Die Hörminderung tritt als Schallempfindungsstörung initial zumeist im Tieftonbereich auf und ist fluktuierend. Im anfallsfreien Intervall bleibt initial zumeist eine Tieftonschwerhörigkeit bestehen, die später im Verlauf der Erkrankung in eine pankochleäre Hörstörung übergehen kann. Auch der Tinnitus kann chronisch vorhanden sein. Er weist in der Regel einen tieffrequenten rauschenden Charakter auf. Im Verlauf der Erkrankung kommt es meist zu einer Progredienz der Erkrankung und damit auch der Innenohrschwerhörigkeit.

Zusätzlich können auch psychosomatische Symptome wie beispielsweise Angst oder vermehrte Reizbarkeit auftreten. Im Verlauf kann auch ein permanentes Unsicherheits- und Schwindelgefühl in Form eines reaktiv psychogenen Schwindels entstehen. Viele Patienten sind arbeitsunfähig. So verwundert es nicht, dass Morbus Menière Patienten deutliche Beeinträchtigungen ihrer Lebensqualität angeben.

Einem Menière-Anfall können Prodromi wie eine Verstärkung des Ohrgeräuschs, des Ohrdrucks oder eine Hörminderung dem Schwindel voraus gehen.

Vestibuläre Drop Attacks

Bei dem Krankheitsbild kann es zum Auftreten von sogenannten vestibulären „Drop-Attacks“ (Sturzattacke) kommen. Dies sind plötzliche Stürze oder Beinahe-Sturz-Ereignisse ohne Bewusstseinsverlust. Sie betreffen etwa 5% der Menière Patienten. Die Patienten sind hierdurch im Alltag beeinträchtigt und durch Verletzungen gefährdet.

Diagnostik

Zu Beginn der Morbus Menière Diagnostik steht eine gründliche Anamnese. Diese kann bereits wegweisend für die spätere Diagnose sein. Es folgt eine körperliche Untersuchung des Patienten inklusive der Erhebung des HNO-Status, der Frenzelbrillenuntersuchung und Stimmgabelprüfung.

Bei der HNO Status Untersuchung zeigt sich in der Regel eine unauffällige Ohruntersuchung. Die Untersuchung mit der Frenzelbrille weist im akuten Anfall einen horizontalen Spontannystagmus auf. Zu Beginn der Attacke schlägt der Nystagmus zum kranken Ohr (Reiznystagmus). Im Verlauf wechselt die Nystagmusrichtung zum nicht betroffenen Ohr (Ausfallnystagmus). Der Betroffene weist zudem eine gerichtete Fallneigung auf.

In der Stimmgabeluntersuchung zeigt sich als Korrelat der Schallempfindungsschwerhörigkeit eine Lateralisation der Patienten ins gesunde Ohr. Der Rinne Versuch ist beidseits positiv.
Der Schwindel beim Morbus Menière ist durch eine Lagerung des Patienten nicht auslösbar.

Barany Society Kriterien (2015)

Entsprechend der Barany Society Kriterien, müssen folgende Punkte erfüllt sein, um die Diagnose Morbus Menière stellen zu können:

  • mindestens zwei spontane Schwindelattacken über eine Dauer von 20 Minuten bis 12 Stunden
  • fluktuierende Symptomatik (Hörminderung, Tinnitus, Druckgefühl) am betroffenen Ohr
  • audiometrisch erfasste Hörminderung
  • Ausschluss anderer Ursachen

Ein wahrscheinlicher Morbus Menière ist hingegen durch episodische Schwindelsymptome, die mit fluktuierenden Ohrsymptomen assoziiert sind, charakterisiert und 20 Minuten bis 24 Stunden anhalten.

Apparative Diagnostik

Die Leitlinie fordert zur Stellung der Diagnose „Morbus Menière“ die Durchführung einer Audiometrie einschließlich akustisch evozierter Potentiale (AEP) zum Nachweis der Hörstörung. Die Tonschwellenaudiometrie zeigt beim Morbus Menière typischerweise eine Fluktuation der Hörschwelle im Initialstadium. Am Anfang der Erkrankung sind in der Regel die tiefen Frequenzen betroffen.

In der überschwelligen Audiometrie kann man ein positives Recruitment sehen.

Eine Elektrokochleographie zeigt bei zwei Drittel der Morbus Menière Patienten einen erhöhten SP/AP Quotient. Dieser kann jedoch auch bei Perilymphfisteln oder Dehiszenz des oberen Bogenganges vorkommen.

In der Videookulografie oder Elektronystagmografie mit kalorischer Prüfung kann in der Regel eine Untererregbarkeit oder gar ein Ausfall des Labyrinths der betroffenen Seite nachgewiesen werden. Diese Untersuchung liefert also Hinweise für die Lokalisation der durch die Erkrankung betroffenen Seite. Ferner können vestibulär evozierte myogene Potentiale (VEMPs) durchgeführt werden. Diese werden primär zur Frühdiagnostik und Verlaufskontrolle verwendet. Sie fehlen in circa der Hälfte aller Morbus Menière Patienten.

Bei unklarer Diagnose kann zum Ausschluss eines Kleinhirnbrückenwinkeltumors oder anderer ZNS-Erkrankungen eine kranielle Bildgebung mittels Magnetresonanztomogrpahie (cMRT) oder Computertomographie (cCT) erfolgen.

Ein Endolymphhydrops lässt sich auch mit Hilfe eines hochauflösenden MRT des Felsenbeins nach transtympanaler Injektion von Gadolinium darstellen.

Differentialdiagnosen

Wichtige Differentialdiagnosen zum Morbus Menière sind insbesondere andere schwindelverursachende Erkrankungen wie beispielsweise der benigne paroxysmale Lagerungsschwindel, die Neuropathia vestibularis, vestibuläre Migräne oder die Perilymphfistel. Auch an ein Akustikusneurinom und an andere zerebrale Pathologien wie z.B. Multiple Sklerose muss als Differentialdiagnose gedacht werden. Auch eine Syphiliserkrankung kann zu Schwindel und Hörminderung führen und sollte differentialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden. Für weiterführende Informationen wird auf die Fachliteratur verwiesen.

Therapie

Die Therapie des Morbus Menière unterteilt sich in Akuttherapie und Prophylaxe. Bei der Dauerbehandlung des Morbus Menière soll erreicht werden, die Attacken zu verhindern, um so ein Fortschreiten der vestibulocochleären Defizite zu vermeiden.

Pharmakologische Therapie

Gentamycin

Gentamycin ist ein Aminoglykosid-Antibiotikum. Es wirkt, indem es die vestibulären Haarzellen des Typ I direkt schädigt. Zu bedenken ist, dass bei der Behandlung mit Aminoglykosiden während der Behandlung in mindestens 20% der Fälle eine begleitende Hörschädigung auftritt. Diese setzt mit einer zeitlichen Verzögerung ein. Daraus resultiert, dass eigentlich nur Patienten mit vorbestehender deutlicher Hörschädigung mit Gentamycin behandelt werden sollten. Zudem sollte Gentamycin, auf Grund der ototoxischen Wirkung als transtympanale Einzel-Instillation in mehrwöchigem Abstand erfolgen.

Transtympanale Injektion von Glukokortikoiden

Die transtympanale Glukokortikoidinjektion wird in der Regel gut toleriert. Eine doppelblinde, prospektive, kontrollierte Studie konnten eine Besserung der Schwindelattacken gegenüber Placebo zeigen. Eine Cochrane Analyse konnte jedoch nur eine begrenzte Anzahl an methodisch sorgfältigen Studien finden.

Betahistin

Betahistin wirkt als H1-Agonist und H3-Antagonist. Der Wirkmechanismus beim Morbus Menière ist die dosisabhängige verbesserte Mikrozirkulation im Innenohr. Es wird vermutet, dass durch den Wirkstoff die Balance zwischen der Produktion und Resorption der Endolymphe wiederhergestellt werden kann. In Metaanalysen konnte der prophylaktische Effekt in Bezug auf Morbus Menière Attacken gezeigt werden.

Akutbehandlung

Akute Attacken des Morbus Menière sind zeitlich begrenzt. Die Schwindelsymptome können bei Bedarf durch Antivertiginosa vermindert werden.

Prophylaktische Therapie

Die Indikation zur Initiierung einer prophylaktischen Therapie ist indiziert, wenn die Patienten eine oder mehr Attacken pro Monat aufweisen. Zur Prophylaxe wird derzeit Betahistindihydrochlorid eingesetzt. Die Therapie soll über mindestens 6-12 Monate erfolgen. Ist der Patient mindestens sechs Monate attackenfrei, kann die Dosierung des Betahistins sukzessive reduziert werden.
Eine aktuelle Übersichtsarbeit wies darauf hin, dass auch die transtympanale Instillation von Gentamycin und Steroiden einen positiven Effekt auf die Reduktion der Attackenfrequenz haben. Wenn die hochdosierte Behandlung mit Betahistin keine Besserung der Menièreattacken zeigen sollte, kann die transtympanale Gentamycintherapie eingesetzt werden.

Entsprechend der Leitlinie der deutschen Gesellschaft für Neurologie konnte gezeigt werden, dass weder eine salzfreie Diät noch Diuretika in der Behandlung des Morbus Menière wirksam sind.
Eine Cochrane Analyse konnte zudem nachweisen, dass die Sakkotomie nicht wirksam zu sein scheint. Für weiterführende Informationen wird auf die Fachliteratur/Leitlinien verwiesen.

Prognose

Der Morbus Menière ist in der Regel eine chronische, attackenweise verlaufende, bisher nicht heilbare Erkrankung. Meist beginnt der Morbus Menière auf einem Ohr. Im Verlauf der Erkrankung kann sich der Morbus Menière auf beide Ohren ausbreiten. Dies betrifft bis zu 50% der Patienten. In der Regel ist die Attackenfrequenz im Krankheitsverlauf zunächst zunehmend und dann wieder abnehmend. Bereits eingetretene Schäden des Hör- oder Gleichgewichtsorgans bleiben in der Regel dauerhaft bestehen.

Prophylaxe

Eine Prophylaxe für den Morbus Menière an sich existiert derzeit nicht. Die Anfallshäufigkeit kann durch eine medikamentöse Prophylaxe mit hochdosiertem Betahistin jedoch deutlich reduziert werden.

Hinweise

Bei einem Morbus Menière besteht im Verlauf der Erkrankung das Risiko der Ertaubung.

Autor: Priv.-Doz. Dr.med. Ute Walliczek-Dworschak

Stand: 20.11.2019

Quelle:
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