Myokarditis

Die Myokarditis ist eine entzündliche Erkrankung des Herzmuskels. Als Ursachen kommen zahlreiche infektiöse und nichtinfektiöse Faktoren vor.

Inhaltsverzeichnis

Synonyme

Herzmuskelentzündung

Definition

Herz Anatomie

Eine Myokarditis ist eine entzündliche Erkrankung des Herzmuskels, bei der es zu einer Schädigung von Kardiomyozyten mit einer Infiltration des Herzmuskels mit Entzündungszellen zusammen mit Nekrosen und/oder einer Degeneration von Myozyten kommt. Ausdrücklich ausgeschlossen ist eine ischämische Ursache. Die Entzündung kann in unterschiedlichem Umfang die Kardiomyozyten, das interstitielle und perivaskuläre Bindegewebe sowie intramurale koronare Arteriolen, Kapillaren und Venolen und in seltenen Fällen die epikardialen Gefäße umfassen. Als Ursachen einer Myokarditis kommen vielfältige infektiöse und nichtinfektiöse Faktoren in Frage. Die Myokarditis kann in jedem Lebensalter vorkommen, die Erkrankungsgipfel liegen jedoch im Kindes- und Jugendalter.

Epidemiologie

Eine Myokarditis bleibt wegen der uncharakteristischen Beschwerden vermutlich häufig unerkannt; Daten zur Häufigkeit der Erkrankung gibt es nur wenige. Die Inzidenz wird auf 1:10.000 bis 1:100.000 geschätzt. Bei 1-5% der Patienten mit viralem Infekt ist vermutlich das Myokard beteiligt. Statistischen Untersuchungen zufolge werden in Deutschland jährlich 3.500 Patienten mit schwer verlaufender Myokarditis in der Klinik behandelt. Davon versterben ca. 150 Betroffene jeglicher Altersklasse. Bei 20–30 % der Patienten entsteht auf dem Boden einer chronischen Myokarditis eine dilatative Kardiomyopathie. Umgekehrt findet sich bei 0,5-4% aller Patienten mit Herzinsuffizienz eine Myokarditis als Ursache. Die Myokarditis steht an dritter Stelle der auslösenden Ursachen eines plötzlichen Herztodes – nach der hypertrophen Kardiomyopathie und der atherosklerotischen koronaren Herzkrankheit (KHK). Wie durch Autopsien gezeigt werden konnte, haben 5-20% aller Fälle von plötzlichem Herztod eine Myokarditis als Ursache.

Ursachen

Bei der akuten Myokarditis lösen in der Regel infektiöse Erreger eine Myokardentzündung mit konsekutiver links- und/oder rechtsventrikulärer Funktionsstörung aus. In den westlichen Industrieländern sind dies vor allem Viren, in Entwicklungsländern häufig auch Bakterien, Protozoen oder Pilze.

10 bis 15 % der virusassoziierten Myokarditiden beruhen auf Enterovirusinfektionen (Coxsackieviren der Gruppe A und B, Echoviren, Polioviren). Zu den klassischen Erregern einer Virusmyokarditis zählen außerdem Adenoviren, wobei in den letzten Jahren zunehmend Parvovirus B19 und humanes Herpesvirus 6 als kardiotrope Viren erkannt wurden. Daneben sind Ebstein-Barr-Virus, Cytomegalievirus, Influenzaviren, Mumpsvirus, Herpes simplex-Virus, Varicella-Zoster-Virus, Hepatitis C-Virus, Rötelnvirus, HIV und RSV als Auslöser bekannt.

Zu den nicht-viralen Infektionserregern gehören Mykoplasmen, Rickettsien und weitere bakterielle Erreger, Protozoen (Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi), Pilze und Hefen und das Diphtherietoxin. Insbesondere im Kindesalter spielt zudem Borrelia burgdorferi (Lyme-Karditis) eine Rolle.

Ursachen nicht-infektiöser Myokarditiden sind post-infektiöse Entzündungen, autoimmunologische Systemerkrankungen einschließlich Kollagenosen (Sarkoidose, rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes, Sklerodermie, Dermatomyositis), Arzneimittel (Antibiotika, Anthrazykline), das Kawasaki-Fieber sowie weitere toxisch wirksame Substanzen (z. B. Alkohol und Kokain). Weitere potenzielle Auslöser sind Hypersensitivitätsreaktionen und granulomatöse vaskulitische Erkrankungen wie die Riesenzellarteriitis oder das Churg-Strauss-Syndrom. Die rheumatische Myokarditis im Rahmen des rheumatischen Fiebers wird zunehmend seltener beobachtet.

Pathogenese

Die Myokarditis verläuft in drei Phasen: In der Akutphase erfolgt die Invasion des Myokards mit Entzündungszellen mit nachfolgender Myokardnekrose und Apoptose. Anschließend setzt die subakute Phase mit antiviraler Immunantwort ein mit Aktivierung von Killerzellen, Makrophagen und T-Zellen. Diese Phase ist mit dem größten Ausmaß an Myozytenzerfall verbunden, da hier selektiv durch die T-Zellen die virusinfizierten Zellen zerstört werden. Die dritte Phase der Erkrankung ist die Ausheilungsphase, die durch eine Fibrose des betroffenen Myokards gekennzeichnet ist. Bei einer anhaltenden Entzündungsreaktion mit oder ohne Viruspersistenz können sich eine Dysfunktion und Dilatation des linken Ventrikels ausbilden.

Symptome

Eine Myokarditis kann wie ein Myokardinfarkt mit plötzlich einsetzender Angina pectoris, Arrhythmien und/oder einer sich innerhalb von Tagen entwickelnden Herzinsuffizienz imponieren. Auch fulminante Verläufe mit Kreislaufversagen und plötzlichem Herztod sind bekannt. Meist sind die Beschwerden zu Beginn aber so uncharakteristisch, dass die Symptome zunächst meist dem durchgemachten Infekt zugeordnet werden. Häufig geht dem Erkrankungsbeginn der Myokarditis ein 1-2 Wochen zurückliegender Virusinfekt mit Fieber voraus. Unspezifische respiratorische oder gastrointestinale Beschwerden sowie Brustschmerzen gehören zu den häufig geäußerten Symptomen. Eine Beteiligung des Herzens wird oft erst erwogen, wenn kardiale Symptome wie Palpitationen, pektanginöse Beschwerden und/oder eine Belastungsdyspnoe nach einem bereits länger abgeklungenen Infekt bestehen bleiben oder neu auftreten.

Symptome im Kindes- und Jugendalter

Im Kindesalter reicht das Beschwerdespektrum von asymptomatischen Verläufen bis zum kardiogenen Schock und plötzlichen Herztod. Das klinische Bild ist variabel und hängt vom Alter des Kindes ab. Neugeborene und junge Säuglinge können unspezifische Symptome einer Infektion mit Fieber, Apathie und Trinkschwäche entwickeln, oder zeigen Apnoe, Zyanose und vermehrtes Schwitzen. Ältere Kinder und Jugendliche klagen meist über unspezifische respiratorische oder gastrointestinale Beschwerden, präkordiale Stiche oder Brustschmerzen. Daneben können sich neu auftretende Herzrhythmusstörungen wie supraventrikuläre und ventrikuläre Tachyarrhythmien oder Bradyarrhythmien sowie AV-Blockierungen zeigen.

Differentialdiagnosen

Zu den wichtigsten Differentialdiagnosen einer Myokarditis gehören akuter Myokardinfarkt, Aortendissektion, Tako-Tsubo-Kardiomyopathie, hypertrophe Kardiomyopathie, Pulmonalembolie, Pneumonie, Pneumothorax, muskuloskelettale Beschwerden sowie Refluxösophagitis.

Diagnostik

Aufgrund der uncharakteristischen Klinik wird die Diagnose einer Myokarditis häufig erst nach Ausschluss anderer lebensbedrohlicher Differentialdiagnosen gestellt.

Zu den entscheidenden diagnostischen Verfahren gehören das EKG, kardiale Biomarker wie Troponin T, sowie die kardialen Bildgebungen Echokardiographie und kardiales MRT. Der Goldstandard ist die Myokardbiopsie, die als invasives Verfahren jedoch nicht regelmäßig durchgeführt wird. Die immunhistologische Analyse der myokardialen Biopsie muss in einem kardiologischen Zentrum erfolgen, das eine invasive Untersuchungsoption im Herzkatheterlabor ermöglicht.

Klinische Untersuchungsbefunde

Anamnestisch können bei einem verschleppten Infekt neben Müdigkeit und Leistungsminderung thorakale, häufig atemabhängige Schmerzen, Palpitationen und/oder Zeichen der Herzinsuffizienz wie Belastungsdyspnoe und Ödemneigung Warnzeichen sein. Hinweise für eine Herzinsuffizienz sind periphere Ödeme, feuchte Rasselgeräusche über der Lunge und Zyanose. Bei einer zusätzlichen Begleitperikarditis ist ein charakteristisches Herzreiben hörbar. Kommt es zu einem Perikarderguss, sind Einflussstauungen an den Jugularvenen feststellbar.

Apparative Untersuchungsbefunde

Viral-entzündliche Prozesse können mittels Labor, EKG/Langzeit-EKG, Echokardiographie, Computertomographie (CT)/Magnetresonanztomographie (MRT) oder Katheterdiagnostik gut erfasst werden. So lassen sich eine systolische oder diastolische Herzinsuffizienz, hämodynamisch wirksame Arrhythmien oder Schädigungen des Klappenapparates qualitativ und quantitativ diagnostizieren und dilatative, restriktive oder hypertrophe Kardiomyopathien voneinander unterscheiden. Das Kardio-MRT sollte bei symptomatischen Patienten mit klinischen Hinweisen auf eine Myokarditis durchgeführt werden. Bei Patienten mit klinischem Verdacht auf eine Myokarditis weisen akute „infarktähnliche“ EKG-Veränderungen, ein positives Troponin-T/I, ein erhöhtes NT-pro-BNP und der Ödemnachweis beziehungsweise ein positives frühes Enhancement unspezifisch auf eine virus- oder entzündungszellassoziierte Myokardschädigung hin. Die verantwortlichen toxischen, infiltrativen oder infektiös-entzündlichen Prozesse auf zellulärer Ebene werden jedoch von einer nichtinvasiven klinisch Diagnostik einschließlich MRT nicht oder nur unzureichend erfasst.

EKG

Im EKG können folgende Veränderungen auftreten:

  • Erweiterter QRS-Komplex
  • Linksschenkelblock
  • ST-, Segment- und T-Wellen-Veränderungen
  • bradykarde oder tachykarde Rhythmusstörungen
  • Infarktzeichen
  • Niedervoltage und P-Wellen-Veränderungen
  • Zeichen einer begleitenden Perikarditis.

Bei Auffälligkeiten im Standard-EKG sollte ein Langzeit-EKG nachfolgen.

Thorax-Röntgen

Im Röntgen des Thorax können Zeichen der Kardiomegalie mit verstärkter Lungengefäßzeichnung bis hin zum Lungenödem sichtbar sein.

Echokardiografie

Dysfunktion oder Dilatation des linken Ventrikels, Mitralinsuffizienz, diastolische Funktionsstörung und ein begleitender Perikarderguss können Befunde in der Echokardiografie sein.

Labordiagnostik

Bei einer Myokarditis können folgende Veränderungen in der Labordiagnostik auftreten:

  • positives Troponin-T/I
  • erhöhtes BNP bzw. NT-pro-BNP
  • erhöhte Kreatinkinase.

Kardio-MRT

Im Kardio-MRT können Ödeme und eine lokale Schwellung des Myokards vorliegen. Ein normaler MRT-Befund schließt allerdings eine Myokarditis nicht aus.

Myokardbiopsie

Bei akut-entzündlichen Krankheitsverläufen finden sich in den histologischen und immunhistologischen Präparaten häufig fokale oder diffuse Zellinfiltrate aus Lymphozyten und/oder Makrophagen, seltener auch Eosinophile oder Riesenzellen. Bei akuter lymphozytärer Herzmuskelentzündung bestehen akute Myokardzelluntergänge (Nekrosen). Bei Patienten mit chronischer Herzinsuffizienz und einer DCM treten diffus verteilte entzündliche Zellinfiltrate in circa 30%, bei systemischen Erkrankungen in 10 bis 20% der Fälle auf. Eine Hypertrophie der Kardiomyozyten, interstitielle Fibrosen und Narben sind bei entzündlichen und postentzündlichen Kardiomyopathien Hinweise auf einen schon länger andauernden Schädigungsprozess mit Myokardverlust (Narben). Ein weiterer Baustein ist die molekularbiologische Erregerdiagnostik aus Gewebsbiopsien mittels Polymerase-Kettenreaktion (nPCR), die relevante Infektionserreger hochsensitiv erfasst. Ergänzend erfolgt die quantitative Bestimmung der Viruslast (Realtime-PCR) und eine Sequenzierung zur Virus-Subtypenbestimmung beziehungsweise Qualitätskontrolle. Parallele Untersuchungen der Blutkompartimente (periphere Zellen, Plasma, Serum) und Nachweis einer transkriptionellen Aktivität ermöglichen die Unterscheidung von akuten, latenten und im Myokard aktiv replizierenden Infektionen.

Therapie

Mit der Diagnosestellung Myokarditis sollte der Patient stationär aufgenommen werden. Erste Maßnahmen sind körperliche Schonung und Monitorüberwachung, um maligne Herzrhythmusstörungen zu erfassen.

Differenzielle neue Behandlungsstrategien benötigen eine standardisierte Biopsiediagnostik. Zu berücksichtigen ist auch, dass ein positiver Behandlungseffekt nur eintreten kann, wenn behandelbare Ursachen vorliegen und das Myokard ein noch regeneratives Potenzial besitzt.

Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz

Grundlage bei allen Verläufen mit eingeschränkter linksventrikulärer Pumpfunktion ist die medikamentöse Herzinsuffizienztherapie entsprechend den Leitlinien der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie. Neben Diuretika kommen je nach Altersgruppe ACE-Hemmer/Angiotensin-Rezeptorblocker, Betablocker und Aldosteronantagonisten zum Einsatz. Die Therapie von bradykarden und tachykarden Herzrhythmusstörungen sollte ebenfalls entsprechend den aktuellen Leitlinien durchgeführt werden.

Antiinflammatorische bzw. antivirale Therapie

Für eine spezifische antiinflammatorische oder antivirale Therapie gibt es bisher nur unzureichende Daten. Ob eine frühzeitige Entzündungshemmung beziehungsweise antivirale Therapie den Erkrankungsverlauf günstig beeinflusst, ist bislang nicht bekannt.  Wird eine antientzündliche Therapie vor der vollständigen Viruselimination durchgeführt, kann dies eine Viruspersistenz und langfristig einen ungünstigen Erkrankungsverlauf induzieren. Akute viral-entzündliche Herzmuskelerkrankungen verbessern sich häufig spontan innerhalb weniger Wochen oder Monate nach Viruselimination und rückläufiger Entzündung unter Therapie mit ACE-Hemmern, Betablockern und Diuretika.

Therapie verschiedener Myokarditis-Formen

Eine umgehende Behandlung erfordern die Riesenzell- und eosinophile Myokarditis sowie die akute Herzinsuffizienz bei nekrotisierender Myokarditis. Für die Riesenzellmyokarditis ist ein aggressives Therapieregime mit anti-CD3-Antikörpern, Ciclosporin und Kortison notwendig. Die eosinophile Myokarditis wird, wie die chronisch-lymphozytäre Myokarditis und Autoimmunmyokarditiden, mit Kortison und Azathioprin behandelt. Chronische postinfektiös oder autoimmun getriggerte Entzündungsprozesse mit einer Erkrankungsdauer über 6 Monate sprechen gut auf eine sechsmonatige immunsuppressive Therapie mit Kortison und Azathioprin an.

Prognose

Abhängig vom auslösenden Erreger, dem Ausmaß und der Art der Entzündung und den bereits initial entstandenen Myokardschäden sind langfristig unterschiedliche Verläufe möglich. Eigenständige prognostisch ungünstige Verlaufsprädiktoren sind linksventrikuläre und rechtsventrikuläre Funktionseinschränkung, persistierende Virusinfektion, die chronische Entzündung und kardiodepressive Autoantikörper.

Akute Myokarditiden

Akute Myokarditiden weisen trotz Behandlung eine hohe Letalität auf. Fokale Borderline-Myokarditiden heilen klinisch häufig spontan aus, wenn initial keine wesentliche Herzinsuffizienz vorhanden ist. Die fulminante lymphozytäre Myokarditis weist in den ersten vier Wochen eine Letalität von über 40% auf. Die granulomatös-nekrotisierende Myokarditis verläuft unerkannt und unbehandelt letal. Auch die unbehandelte Riesenzell- oder eosinophile Myokarditis weist mit 4-Jahresüberlebensraten von < 20% eine extrem schlechte Prognose auf. Die nichtfulminante aktive Myokarditis ist durch progrediente Herzinsuffizienz und plötzlichen Herztod mit einer Letalität von 25 bis 56% innerhalb von drei bis zehn Jahren verbunden.

Prophylaxe

Zur Prävention der Myokarditis tragen die nach STIKO empfohlenen Impfungen bei, die zeitgerecht durchgeführt werden sollten.

Autor: Dr. Petra Kittner (Ärztin)

Stand: 08.02.2019

Quelle:
  1. Kühl U, Schultheiss, H-P. Myokarditis. Frühzeitige Biopsie ermöglicht differenzierte regenerative Therapie. Dtsch Arztebl Int 2012; 109(20): 361-8 https://www.aerzteblatt.de/archiv/125902/Myokarditis Letzter Zugriff am 5.12.2018
     
  2. Deutsche Gesellschaft für pädiatrische Kardiologie. 24 Leitlinie Pädiatrische Kardiologie: Myokarditis. http://www.kinderkardiologie.org/fileadmin/user_upload/Leitlinien/21%20LL%20Myokarditis_20120824.pdf Letzter Zugriff am 5.12.2018
     
  3. Dudczak J et al. Die akute Myoperikarditis als Chamäleon - Fallpräsentation eines jungen Patienten. Journal für Kardiologie – Austrian Journal of Cardiology 2015; 22 (11-12), 264-272. https://www.kup.at/kup/pdf/12969.pdf Letzter Zugriff am 5.12.2018
     
  4. Pressemitteilung der Deutschen Herzstiftung vom 25. Oktober 2017: Vorsicht vor Herzmuskelentzündung (Myokarditis): bei Grippe ist Schonung angesagt.  https://www.herzstiftung.de/pressemeldungen_artikel.php?articles_ID=810 Letzter Zugriff am 5.12.2018
     
  5. Stiller B. Myokarditis. Therapie für jede Phase. Der Allgemeinarzt, 2012; 34 (20), 32-34. https://www.allgemeinarzt-online.de/schmerzen/a/therapie-fuer-jede-phase-1571715 Letzter Zugriff am 5.12.2018
     
  6. Frey M, Lüdde M. Myokarditis entlarven. Aufgepasst bei „verschlepptem Infekt“!. Der Allgemeinarzt, 2018; 40 (11), 60-64. https://www.allgemeinarzt-online.de/allgemeinarzt-home/a/myokarditis-entlarven-aufgepasst-bei-verschlepptem-infekt-1899369  Letzter Zugriff am 5.12.2018
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