Perikarditis (Herzbeutelentzündung)

Eine Perikarditis ist eine entzündliche Veränderung des Herzbeutelgewebes. Sie beginnt meist als Perikarditis sicca und geht in eine Perikarditis exsudativa über. Eine Perikarditis kann isoliert oder im Rahmen von systemischen Erkrankungen auftreten und akut, chronisch oder rezidivierend verlaufen. Gefürchtete Komplikationen sind eine Perikardtamponade und eine konstriktive Perikarditis.

Synonyme

Herzbeutelentzündung, Perikardentzündung

Definition

Perikarditis

Bei einer Perikarditis ist die bindegewebige Herzaußenhaut bzw. das Perikard entzündlich verändert. Sie ist zuweilen mit einer Myokarditis (Perimyokarditis), seltener auch mit einer Endokarditis (Pankarditits) vergesellschaftet. Ätiologisch wird zwischen infektiösen und nicht-infektiösen Ursachen unterschieden. Die Perikarditis kann als trockene Entzündung bzw. Perikarditis sicca und als feuchte Form bzw. Perikarditis exsudativa auftreten. Im Verlauf kann die trockene Perikardentzündung auch von der feuchten Form abgelöst werden.

Leitsymptome der akuten trockenen Perikarditis sind ein stechender retrosternaler, inspirationsabhängiger Schmerz und ein typisches auskultierbares Reibegeräusch. Je mehr Flüssigkeit im perikardialen Spalt akkumuliert, umso schwächer werden die Reibegeräusche. Gefürchtete Komplikationen sind eine Perikardtamponade und eine Perikarditis constrictiva (sogenanntes Panzerherz).

Epidemiologie

Genaue epidemiologische Daten einer Perikarditis gibt es kaum. Die klinische Inzidenz liegt bei etwa 1.000 Patienten pro 1 Million Einwohner. Da eine Perikarditis mitunter auch inapparent verläuft, werden nicht alle Erkrankungsfälle erfasst. Eine Perikardentzündung kann in jedem Lebensalter auftreten. Junge Erwachsene beiderlei Geschlechts sind jedoch häufiger davon betroffen.

Schätzungen zufolge sind etwa 50 Prozent aller Herzbeutelentzündungen idiopathisch bedingt. Rund 30 bis 50 Prozent haben eine infektiöse Ursache. In industrialisierten Ländern stehen Viren an erster Stelle der auslösenden Erreger. Weltweit ist Tuberkulose die häufigste Ursache einer Perikarditis. Das gilt vor allem in den Entwicklungsländern, in denen Tuberkulose endemisch auftritt.

Ursachen

Nach der Ätiologie werden infektiöse und nicht-infektiöse Ursachen unterschieden.

Infektiöse Ursachen

Zu den infektiösen Erregern einer Perikarditis und Perimyokarditis zählen in absteigender Reihenfolge:

  • Viren:
    o Enteroviren wie Coxsackieviren (A9, B1-4) und Echoviren
    o Herpesviren wie Epstein-Barr-Virus (EBV), Zytomegalievirus (CMV), humanes Herpesvirus Typ 6 (HHV-6) und Varizella-Zoster-Virus (HHV-3)
    o Adenoviren
    o Parvoviren B19
    o HI-Virus (HIV)
    o Rubella-Virus.
     
  • Bakterien:
    o Mycobacterium tuberculosis (häufigster Erreger aller bakteriellen Perikardentzündungen)
    o Coxiella burnetii
    o Borrelia burgdorferi
    o selten: Pneumococcus spp., Meningococcus spp., Gonococcus spp., Streptococcus spp., Staphylococcus spp., Haemophilus spp., Chlamydia spp., Mycoplasma spp., Legionella spp., Leptospira spp., Listeria spp., Providencia stuartii.
     
  • Pilze:
    o Histoplasma spp. (vor allem bei immunkompetenten Patienten)
    o Candida spp. (vor allem bei immunsupprimierten Patienten)
    o Aspergillus spp.
    o Blastomyces spp.
     
  • Parasiten:
    o Echinococcus spp.
    o Toxoplasma spp.
    o Entamoeba histolytica.

Nicht-infektiöse Ursachen

Bei den nicht-infektiösen Ursachen einer Perikarditis unterscheidet man:

  • Perikarditis im Rahmen systemischer Autoimmunerkrankungen wie
    o Sklerodermie bzw. systemische Sklerose (> 50 Prozent der Fälle)
    o Lupus erythematodes disseminatus (~ 30 Prozent)
    o Rheumatoide Arthritis (~ 30 Prozent)
    o Reiter-Syndrom (~ 2 Prozent)
    o Spondylitis ankylosans (~ 1 Prozent)
    o Familiäres Mittelmeerfieber (~ 0,7 Prozent)
    o Dermatomyositis (sehr selten)
    o Periarthritis nodosa (sehr selten).
     
  • Perikarditis als Autoimmunerkrankung oder als Immunprozess Typ 2 bei
    o Fieberhaftem Gelenkrheumatismus (~ 20 bis 50 Prozent der Fälle)
    o Autoreaktiver chronischer Perikarditis (~ 23 Prozent)
    o Postkardiotomie-Syndrom bzw. Dressler-Syndrom (~ 20 Prozent)
    o Postmyokardinfarktsyndrom (~ 1 bis 5 Prozent).
     
  • Perikarditis bei Erkrankungen benachbarter Organe, zum Beispiel
    o Aortenaneurysma, Aortendissektion
    o Pulmonale arterielle Hypertonie
    o Lungeninfarkt
    o Ösophaguserkrankungen
    o Hydroperikard bei dekompensierter Herzinsuffizienz.
     
  • Metabolische Ursachen
    o Urämie
    o Myxödem
    o Diabetische Ketoazidose
    o Morbus Addison
    o Schwangerschaft
    o Anorexia nervosa
    o Cholesterin-Perikarditis (sehr selten).
     
  • Traumatische Ursachen
    o Direkt: den Thorax penetrierende Verletzungen, Fremdkörper oder Ösophagusperforation (selten)
    o Indirekt: nicht penetrierende Thoraxverletzungen oder Strahlenschäden nach Mediastinalbestrahlung (selten)
    o Iaotrogene Manipulation: perkutane koronare Intervention, Einsetzen einer Schrittmacherelektrode oder Radiofrequenzablation.
     
  • Neoplasien
    o Sekundär metastasierende Tumore (häufig), vor allem Bronchial- und Mammakarzinom, Leukämie, Lymphome, Sarkom und Melanom
    o Primärtumore (selten): vor allem Perikardmesotheliom.
     
  • Arzneimittel-induziert (sehr selten) bei
    o Lupus-ähnlichem Syndrom: Procainamid, Hydralazin, Methyldopa, Isoniazid und Phenytoin
    o antineoplastischen Arzneimitteln (häufig mit Kardiomyopathie assoziiert, können eine Perikardiopathie verursachen): Doxorubicin, Daunorubicin, Cytosinarabinosid, 5-Fluorouracil und Cyclophosphamid
    o Penicilline (infolge einer Hypersensitivitätsreaktion mit Eosinophilie)

Histologie

Die Histologie einer Perikardentzündung unterscheidet sich je nach Ursache. So lösen Viren meist eine fibrinöse Perikarditis aus. Ferner sind folgende Befunde typisch:

  • Strepto- und Staphylokokken: exsudative Perikarditis
  • Tuberkulosebakterien: granulomatöse, hämorrhagische Perikarditis
  • Autoimmunreaktionen: serofibrinöse Perikarditis
  • Tumorinfiltrationen: hämorrhagische Perikarditis
  • Urämie: fibrinöse Perikarditis
  •  Postkardiotomie-Syndrom: Perikarditis mit diffusen, unspezifischen Fibrinauflagerungen.

Verlaufsformen

Eine Perikarditis kann subakut/akut, persistierend, rezidivierend und chronisch verlaufen. Dabei sind folgende Zeiträume definiert:

  • Akute Perikarditis
    o Dauer bis zu drei Wochen
  • Persistierende Perikarditis
    o Dauer von mehr als vier bis sechs Wochen, aber weniger als drei Monaten ohne Remission
  • Rezidivierende Perikarditis
    o Perikarditis-Rezidiv nach einem dokumentierten Erstereignis einer akuten Perikarditis und einem symptomfreien Intervall von mindestens vier bis sechs Wochen (normalerweise innerhalb von 18 bis 24 Monaten, eine präzise Zeitobergrenze ist jedoch nicht festgelegt)
  • Chronische Perikarditis
    o Dauer über mehr als drei Monate.

Pathogenese

In den nachfolgenden Abschnitten wird zunächst auf die akute Perikarditis eingegangen. Anschließend folgen die konstriktive Form sowie Herzbeutelerguss und Perikardtamponade.

Der Herzbeutel besteht aus zwei Schichten, dem äußeren fibrösen parietalen Blatt (das eigentliche Perikard) und dem inneren serösen viszeralen Blatt (dem Epikard). Dazwischen liegt die mit 20 bis 50 ml Flüssigkeit gefüllte Perikardhöhle bzw. der perikardiale Spalt. Das enthaltene Plasma-Ultrafiltrat ermöglicht die reibungsarme Beweglichkeit des Herzens.

Epikard und Perikard bestehen innen aus der Tunica serosa. Diese ist lückenlos mit Deckzellen belegt. Die Zellen ähneln elektronenmikroskopisch Endothelzellen. Der eigentliche Herzbeutel besteht hauptsächlich aus der Tunica fibrosa, die sich aus breiten, kollagenen Fasern zusammensetzt. Diese Fasern sind scherengitterartig angeordnet und überkreuzen sich in den Schichten der Tunica fibrosa. Die fast senkrecht zu den Kollagenfasern angeordneten Fasern sind elastisch. Die zugfesten Kollagenfasern verhindern, dass sich das gesamte Herz überdehnt.

Bei einer Perikarditis sind gleichzeitig Epikard und Perikard betroffen. Die fibrinöse bzw. serofibrinöse Perikarditis ist die häufigste Entzündungsform des Herzbeutels. Bei Ergussbildung oder einer Perikardtamponade steigt das Flüssigkeitsvolumen im perikardialen Spalt über das Normalmaß hinaus an.

Pathogenese akute Perikarditis

Bei einer Perikarditis sicca rötet sich zunächst die Tunica serosa. Anschließend quillt das Perikardepithel mit feinen aufgelagerten Fibrinfäden auf. Zunächst liegt die zarte Fibrinschicht sehr eng an der Serosa an. Je mehr Fibrin entsteht, umso weniger glänzt die Serosa und umso mehr Leisten und Zotten bilden sich aus. Diese sind an den Herzbewegungen beteiligt. Bei übermäßiger Fibrinausschwitzung wird von einem sogenannten Zottenherz (Cor villosum) gesprochen. Die Perikarditis sicca tritt fast ausschließlich als reine fibrinöse Entzündung auf. Je stärker die Parietalblätter verdicken, umso stärker reiben die aufgerauten Schichten gegeneinander. Nicht selten führt dies zu einer Exsudatbildung im flüssigkeitsgefüllten Spalt zwischen Epikard und Perikard. Dann verschwinden die auskultatorisch typischen Reibegeräusche. Eine Perikarditis sicca muss jedoch nicht zwingend in eine Perikarditis exsudativa übergehen. Eine isolierte Perikarditis exsudativa kann beispielsweise bei Transsudat-Bildung infolge einer pulmonalen Hypertonie oder nach Anstieg des zentralen Venendrucks bei Stauungsinsuffizienz auftreten.

Bei rasch einsetzender Fibrinolyse kann eine Perikarditis sicca von selbst ausheilen (Restitutio ad integrum), wenn das Fibrin vollständig aufgelöst und resorbiert wird. Mitunter werden ausgedehnte Fibrinablagerungen aber auch durch Bindegewebe ersetzt. Ebenso sind Adhäsionen möglich. Im apikalen Bereich kann sich eine Verwachsung als systolische Einziehung zeigen. In der Regel machen Adhäsionen aber keine Beschwerden und bleiben klinisch inapparent.

Pathogenese konstriktive Perikarditis

Mitunter umgeben fibrotische Verdickungen das Perikard als derbschwielige Ummantelung. Die Schwielen können von Kalziumablagerungen durchsetzt sein. Infolge  kann sich das Herz sich im Rahmen seiner Füllungsphase nicht mehr wie gewohnt ausdehnen. Es verliert nach und nach seine Elastizität und wird im weiteren Krankheitsverlauf immer unbeweglicher. Diese Form wird als Perikarditis constrictiva bzw. als sogenanntes Panzerherz bezeichnet. Im Verlauf verringert sich die diastolische Füllung. Weiter kommt es zur Einflussstauung sowie zur Abnahme des Auswurf- und Herzzeitvolumens. Typische Folgen sind Arrhythmien und eine starke Transsudation von Flüssigkeit aus den systemischen Kapillaren. Die so entstehenden Ödeme zeigen sich erst in den unteren Körperpartien, später als Aszites. Erhöht sich der systemische Venendruck und der hepatische Venendruck vernarbt die Leber mit der Zeit.

Pathogenese Perikarderguss

Beim Perikarderguss akkumuliert mehr Flüssigkeit zwischen Epikard und Perikard als die Perikardhöhle problemlos fassen kann. Abhängig von der Ätiologie kann der Erguss serös, serofibrinös, fibrinös, hämorrhagisch, chylös oder purulent sein. Je mehr Flüssigkeit akkumuliert, umso stärker steigt der Druck in der Perikardhöhle. Im Verlauf übersteigt der intraperikardiale Druck den ventrikulären Druck – mit der Folge einer diastolischen Ventrikelkompression, insbesondere des rechten Herzens. Die Koronararterien verengen und das Myokard wird weniger gut versorgt. Das Herzminutenvolumen sinkt und das Risiko eines kardiogenen Schocks steigt.

Pathogenese Herzbeuteltamponade

Bei einer Herzbeuteltamponade komprimiert die Ansammlung von reaktiver Flüssigkeit, Blut, Eiter, Thromben oder Gas im perikardialen Spalt das Herz. Der Akkumulation gehen meist Entzündungen, Traumata, iatrogene Verfahren, eine Herzruptur oder eine Aortendissektion voraus. Ohne Intervention kommt es zum Pumpversagen des Herzens. Infolge der geringen Elastizität des Perikards kann sich der Herzbeutel nicht ausreichend ausdehnen. Bei einem raschen Volumenanstieg genügen bereits 150 bis 300 ml, um einen letalen Druckanstieg auszulösen. Bei langsamer Ausdehnung und normaler Myokardfunktion kann das Perikard bis zu 2.000 ml Volumen kompensieren. Je mehr Flüssigkeit sich anreichert, um so geringer ist die Koronardurchblutung. Die Ventrikel werden nur noch unzureichend gefüllt und das Schlagvolumen sinkt. Ohne Behandlung versterben die Patienten an Herzversagen und kardiogenem Schock.

Symptome

Manche Patienten suchen die Arztpraxis mit Symptomen einer akuten Perikarditis auf, andere mit Beschwerden infolge eines Perikardergusses. Eine Herzbeuteltamponade stellt einen klinischen Notfall dar, der unverzüglich intensivmedizinisch betreut werden sollte.

Symptome akute Perikarditis

Klassische Symptome einer akuten Herzbeutelentzündung bzw. Perikarditis sicca sind retrosternale Schmerzen, thorakales Druckgefühl und Dyspnoe. Auskultatorisch ist ein typisches perikardiales Reiben vernehmbar. Das Geräusch wird häufig mit dem Knarren von Ledersohlen neuer Schuhe oder dem Knirschen von Schnee verglichen. Der Brustschmerz bei Perikarditis kann dem einer Myokardentzündung oder Ischämie ähneln, inklusive der Ausstrahlung in Hals, Trapeziusloge (besonders die linke) oder Schultern. Der Schmerz wird meist als dumpf oder scharf bis stechend beschrieben und präkordial oder substernal lokalisiert. Seine Intensität kann von leicht bis stark variieren. Im Gegensatz zu ischämischen Ursachen verändert sich der Schmerz üblicherweise atmungs- und bewegungsabhängig. Perikarditische Brustbeschwerden verstärken sich in der Regel durch Bewegung und im Liegen sowie bei tiefer Atmung, Husten oder Schlucken. Eine Besserung wird oft durch Aufsitzen und Vorlehnen des Oberkörpers erreicht. Häufige Begleitsymptome sind Fieber, Schüttelfrost, Leistungsschwäche, allgemeines Krankheitsgefühl und Abgeschlagenheit. Seltener treten Tachypnoe und ein nichtproduktiver Husten auf.

Bei rund einem Viertel der Patienten mit idiopathischer Perikarditis wiederholen sich die Symptome nach Monaten oder Jahren (rezidivierender Verlauf).

Symptome konstriktive Perikarditis

Eine konstriktive Perikarditis kann nach praktisch jeder Perikarderkrankung auftreten. Das Risiko einer Progression der Perikarditis zur konstriktiven Verlaufsform hängt in erster Linie von der Ursache ab. Am niedrigsten ist die Gefahr bei viraler Perikarditis. Ein hohes Risiko besteht bei bakterieller Perikardentzündung, insbesondere bei der putriden Form.

Bei konstriktiver Perikarditis versteift sich das Perikard infolge von Fibrosierungen oder kalzifizierten Verdickungen des Herzbeutelgewebes. Infolge wird die diastolische Ventrikelfüllung beeinträchtigt, die Auswurfleistung sinkt und das Herzzeitvolumen nimmt ab. Das führt zu peripher-venösen Stauungssymptomen wie zum Beispiel peripheren Ödemen, Hals- und Lebervenenstauung, Aszites und Hepatomegalie. Viele Patienten klagen über Herzrasen, allgemeines Krankheitsgefühl, eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit und ausgeprägte Müdigkeit.

Die Beschwerden können mit einem frühen diastolischen Herzgeräusch (perikardiales Klopfen) assoziiert sein, das insbesondere während der Inspiration zu hören ist. Das Klopfen entsteht, wenn die diastolische Ventrikelfüllung schlagartig nachlässt. Weitere typische Symptome der konstriktiven Perikarditis sind Orthopnoe und Dyspnoe infolge einer permanenten Steigerung des pulmonalvenösen Drucks. Die Atembeschwerden treten vor allem belastungsinduziert auf. Geweitete Halsvenen in Verbindung mit einem erhöhten venösen Druck während der Inspiration führen zum Kussmaul-Zeichen. Ein Pulsus paradoxus ist selten und wenn vorhanden, deutlich geringer ausgeprägt als beispielsweise bei einer Perikardtamponade. In der Regel sind die Lungen nicht gestaut – mit Ausnahme einer schweren linksventrikulären Konstriktion.

Symptome Perikarderguss

Ein sich langsam entwickelnder Erguss bei isolierter Perikarditis exsudativa ist häufig schmerzlos. Folgt die feuchte Perikardentzündung der trockenen Form, sind Residualbeschwerden möglich, jedoch deutlich abgeschwächter als zuvor.

Bei rascher Akkumulation von Flüssigkeit im perikardialen Spalt imponiert ein dramatischer Verlauf. Nach kardialem Trauma oder iatrogener Perforation können bereits geringe Blutmengen den intraperikardialen Druck ansteigen lassen. Innerhalb weniger Minuten ist die Entwicklung einer manifesten Perikardtamponade möglich.

Symptome Herzbeuteltamponade

Eine Herzbeuteltamponade ist ein lebensbedrohlicher, intensivpflichtiger Notfall. Dabei wird das Herz langsam oder rasch fortschreitend komprimiert.
Hinweisgebende Anzeichen einer Herzbeuteltamponade sind ein Lungenödem oder ein beginnender kardiogener Schock mit Hypotonie, Tachykardie und Dyspnoe. Die Halsvenen sind in der Regel stark dilatiert. Bei ausgeprägter Perikardtamponade fällt der systolische Blutdruck um mehr als 10 mmHg während der Inspiration ab (Pulsus paradoxus). Im weiteren Verlauf kann der Puls während der Inspiration sogar ganz verschwinden. Cave: Ein Pulsus paradoxus tritt auch bei COPD, Asthma bronchiale, Lungenembolie, rechtsventrikulärem Infarkt und nicht-kardiogenem Schock auf.

Diagnostik

Die Diagnose Perikarditis wird meist schon anhand der Anamnese und Klinik gestellt. Um den Verdacht zu bestätigen, sind Röntgen-Thorax, Sonographie/Echokardiographie, EKG und Laborparameter die diagnostischen Mittel der Wahl. Zur Erreger- oder Exsudatbestimmung kann eine Perikardbiopsie erfolgen.

Diagnose akute Perikarditis

Die wichtigste Untersuchung bei der Diagnose der akuten Perikarditis ist die Auskultation. Das Aneinanderreiben von Epikard und Perikard führt zu einem triphasischen oder systolischen und diastolischen Reibeton. Dieses sogenannte Perikardreiben ähnelt dem Geräusch von Lederknarren oder dem Knirschen von Schnee. Oft tritt das Reibegeräusch jedoch nur vorübergehend auf, ist nur flüchtig wahrnehmbar oder gar nicht vorhanden. Mitunter ist es auch nur während der Systole und seltener nur während der Diastole zu hören. Arterieller Puls, Jugularvenenpuls und Blutdruck sind bei einer akuten Perikarditis in der Regel nicht pathologisch verändert.

Die Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie (DGK) hat für die akute Perikarditis folgende Diagnosekriterien definiert:

  • Diagnose des inflammatorischen perikardialen Syndroms anhand von mindestens zwei der folgenden vier Kriterien:
    o Perikardiale Thoraxschmerzen
    o Auskultatorisches Perikardreiben
    o Neue ST-Streckenhebung in mehreren Ableitungen oder PR-Senkung im EKG
    o Neuer oder zunehmender Perikarderguss.
     
  • Zusätzliche unterstützende Befunde sind:
    o Erhöhte Entzündungsmarker wie C-reaktives Protein, Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit und Leukozytenzahl
    o Nachweis eines Perikardergusses durch bildgebende Verfahren wie Echokardiographie und Computertomographie (CT)
    o kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) um eine Perikarditis ohne Ergussbildung zu diagnostizieren.

Abhängig von der Ätiologie sind weitere Befunde möglich. Dazu gehören beispielsweise Fieber und Leukozytose bei systemischen Entzündungen und Infektionen oder Anzeichen der B-Symptomatik bei malignen Tumoren.

Diagnose konstriktive Perikarditis

Die Diagnose konstriktive Perikarditis wird oft erst im späteren Stadium gestellt, da sie anfangs nur selten gravierende Beschwerden verursacht. Mitunter sind ein erhöhter diastolischer Druck in Atrium oder Ventrikel sowie ein Anstieg des pulmonalen oder systemisch venösen Drucks das einzige Frühzeichen. Im Verlauf kommt es zu peripheren Stauungsymptomen, die mit einem frühen diastolischen Herzton kombiniert sein können. Dieses sogenannte perikardiale Klopfen ist vorzugsweise während der Inspiration auskultierbar. Der Ton resultiert aus der abrupten Abnahme der diastolischen Ventrikelfüllung infolge der Perikardversteifung. Weitere hinweisgebende Marker einer konstriktiven Perikarditis sind das Kussmaul-Zeichen und ein Pulsus paradoxus.

Die Verdachtsdiagnose wird mittels EKG, Röntgen-Thorax, Doppler-Echokardiographie, Herzkatheter-Untersuchung und einer Bildgebung (CT oder MRT) gesichert. Bei Verdacht auf eine restriktive Kardiomyopathie ist eine Biopsie des rechten Ventrikels indiziert.

EKG

Die EKG-Befunde sind bei einer konstriktiven Perikarditis eher unspezifisch. Üblicherweise ist die QRS-Amplitude erniedrigt und die T-Wellen verändert. In etwa 30 Prozent der Fälle kommt es zu Vorhofflimmern und deutlich seltener zu Vorhofflattern.

Röntgen-Thorax

Im Röntgen-Thorax sind häufig unspezifische perikardiale Verkalkungen sichtbar, insbesondere in der seitlichen Aufnahme.

Doppler-Echokardiographie

Die Befunde der Echokardiographie sind ebenfalls unspezifisch. Bei etwa gleich erhöhten Füllungsdrücken im rechten und linken Ventrikel, wird in der Regel mittels Doppler-Echokardiographie zwischen einer konstriktiven Perikarditis und einer restriktiven Kardiomyopathie unterschieden. Zu den typischen Befunden einer konstriktiven Perikarditis zählen der Abfall der diastolischen mitralen Flussgeschwindigkeit > 25 Prozent während der Einatmung und ein mehr als normaler Anstieg der inspiratorischen Flussgeschwindigkeit über der Trikuspidalklappe.

Herzkatheter-Untersuchung

Eine rechts- und linksseitige Herzkatheter-Untersuchung ist indiziert, wenn klinische und echokardiographische Befunde auf eine konstriktive Perikarditis hinweisen. Typische Befunde sind:

  • Mittlerer pulmonalarterieller Verschlussdruck, diastolischer Pulmonalarteriendruck, rechtsventrikulärer enddiastolischer Druck und mittlerer rechtsatrialer Druck liegen gleichermaßen bei ca. 10 bis 30 mmHg
  • Geringe Pulsamplituden
  • Deutlicher x - und y -Abfall in der Vorhofdruckkurve
  • Diastolischer Abfall während der Ventrikelfüllung in den Kammer-Druckkurven
  • Plötzlicher Abfall der Kammer-Druckkurven mit nachfolgendem Plateau in der frühen Diastole
  • Im Inspirationsmaximum Anstieg des Rechtsherzdruck, wenn der linksventrikuläre Druck am niedrigsten ist (Spiegelbild-Diskordanz).

CT und MRT

In CT und MRT sind Perikardverdickungen ab einer Größe von 5 mm sichtbar. Zusammen mit gesicherten hämodynamischen Veränderungen aus Echokardiographie und Herzkatheterisierung bestätigt eine solche Verdickung die Diagnose einer konstriktiven Perikarditis. Cave: Ein normal dickes Perikard schließt eine konstriktive Perikarditis nicht aus.

Diagnose Perikarderguss

Ein Perikarderguss wird häufig bereits anhand der Klinik diagnostiziert. Akkumuliert die Flüssigkeit jedoch langsam, können typische Beschwerden fehlen. Mitunter ist ein Perikarderguss nur ein Zufallsbefund, zum Beispiel bei vergrößerter Herzsilhouette im Röntgen-Thorax. Je mehr perikardiale Flüssigkeit entsteht, umso leiser werden die Herztöne. Bei ausgedehnten Perikardergüssen komprimiert häufig die linke Lunge, mit der Folge verminderter Atemgeräusche – meist nahe der linken Skapula. Auch Knistergeräusche sind möglich. Zur Diagnosesicherung werden die folgenden Untersuchungen angewandt.

Echokardiographie

Die Sicherung der Diagnose Perikarderguss erfolgt in der Regel mittels transthorakaler Echokardiographie. Diese wird gemäß der DGK-Leitlinie bei allen Patienten mit Verdacht auf Perikarderguss empfohlen. Die Untersuchung lässt eine semiquantitative Beurteilung der Ergussgröße zu und ermöglicht Aussagen zu Ätiologie und hämodynamischer Relevanz.

EKG

Weitere Anzeichen eines Herzbeutelergusses finden sich im EKG, beispielsweise als QRS-Niedervoltage. Der Sinusrhythmus bleibt bei den meisten Patienten erhalten. Bei ausgedehnten Befunden finden sich im EKG zudem erhöhte oder erniedrigte Amplituden der P-, QRS- oder T-Wellen bei alternierender Herzschlagfolge. Bei sehr großen Ergüssen bedingen schwingende Herzbewegungen innerhalb des Perikards mitunter einen elektrischen Alternans.

CT und MRT

Gekammerte Ergüsse sowie exzentrische und lokale Hämatome können zu einer lokalisierten Perikardtamponade mit einer Kompression einzelner Herzkammern führen. Dann fehlen häufig klassische Beschwerden, hämodynamische Marker und echokardiographische Veränderungen. In diesen Fällen sind CT und MRT besser geeignete Bildgebungen, da sie ein größeres Sichtfeld aufweisen. Das gilt auch für Patienten mit Thoraxanomalien.

Diagnose Herzbeuteltamponade

Wie schon beim Perikarderguss weisen eine Niedervoltage und ein elektrischer Alternans im EKG auf eine Herzbeuteltamponade hin. Diagnostisches (und therapeutisches) Mittel der Wahl ist jedoch eine Punktion des Perikards.

Echokardiographie

Sofern eine zeitliche Verzögerung mit dem Überleben des Patienten vereinbar ist, wird eine Echokardiographie durchgeführt. Typische Befunde sind eine Atemabhängigkeit des transvalvulären und venösen Flusses sowie eine Kompression des rechten Ventrikels infolge eines Perikardergusses.

Rechtsherzkatheter-Untersuchung

Ein Verdacht auf eine Perikardtamponade kann mittels Rechtsherzkatheterisierung (Swan-Ganz) untermauert werden. Bei einer Perikardtamponade fehlt zum Beispiel der frühdiastolische Abfall in der ventrikulären Druckaufzeichnung. Zudem sind die diastolischen Drücke gleichermaßen erhöht. Der Anstiegt beträgt in allen Arterien und Ventrikeln sowie in der Pulmonalarterie etwa 10 bis 30 mmHg. Ferner bleibt der x-Abfall erhalten und der y -Abfall verschwindet in der Vorhofdruckkurve.

Bei schweren Stauungszuständen und einer konsekutiven dilatativen Kardiomyopathie übersteigt der pulmonalarterielle Verschlussdruck oder der linksventrikuläre enddiastolische Druck üblicherweise den mittleren rechtsatrialen und rechtsventrikulären Druck um ≥ 4 mmHg.

Therapie

Die Therapie einer Perikarditis richtet sich nach der Ätiologie. Abhängig von Schwere und Verlauf der Erkrankung kann sie ambulant oder stationär erfolgen. Bei leichteren Formen werden orale nicht-steroidale und steroidale Antiinflammatorika gegeben. Bei schweren Verläufen kann auch eine intraperikardiale Glukokortikoid-Gabe indiziert sein. Bei ausgedehnten Ergüssen und einer Perikardtamponade wird die Flüssigkeitsansammlung standardmäßig biopsiert. Bei konstriktiver Perikarditis ist eine Perikardresektion das therapeutische Mittel der Wahl. Daneben müssen die zugrunde liegende ursächliche Erkrankung und mitunter auch Begleitkrankheiten behandelt werden.

Therapie akute Perikarditis

Gemäß der DGK-Leitlinie wird empfohlen, Hochrisikofälle mit akuter Perikarditis stationär aufzunehmen. Das gilt vor allem für Patienten mit:

  • mittlerem oder großem Perikarderguss
  • Fieber > 38 Grad Celsius
  • subakutem Beginn
  • Immunsuppression
  • kürzlich erlittenem Trauma
  • oraler Antikoagulantien-Therapie
  • Myoperikarditis
  • Nicht-Ansprechen auf eine Erstbehandlung mit Acetylsalicylsäure oder NSAR (eine Kontrolle der antientzündlichen Therapie wird nach einer Woche empfohlen).

Bei Niedrigrisikopatienten mit akuter Perikarditis ist in der Regel eine ambulante Therapie ausreichend.

Medikamentöse Behandlung

Basis der Behandlung einer akuten Perikarditis sind Acetylsalicylsäure (ASS), NSAR und Colchicin. Die Anfangsdosis sollte beibehalten werden bis die Symptome abgeklungen sind und das CRP sich normalisiert hat. Anschließend wird empfohlen, die medikamentöse Therapie auszuschleichen.

Die DGK-Leitlinie empfiehlt folgende Dosierungen:

  • ASS: 750 bis 1.000 mg alle 8 Stunden, Behandlungsdauer 1 bis 2 Wochen, Ausschleichen der Dosis um 250 bis 500 mg alle 1 bis 2 Wochen
  • Ibuprofen: 600 mg alle 8 Stunden, Behandlungsdauer 1 bis 2 Wochen, Ausschleichen der Dosis um 200 bis 400 mg alle 1 bis 2 Wochen
  • Colchicin: einmal 0,5 mg (< 70 kg) oder zwei Mal 0,5 mg (≥ 70 kg), Behandlungsdauer 3 Monate, Ausschleichen der Dosis nicht obligat, aber sinnvoll, es empfiehlt sich eine Reduktion um 0,5 mg jeden 2. Tag (< 70 kg) oder einmal 0,5 mg (≥ 70 kg) in den letzten Wochen der Therapie.

Niedrig dosierte Kortikosteroide sind bei akuter Perikarditis zu erwägen, wenn ASS/NSAR und Colchicin kontraindiziert sind oder nicht wirken und eine infektiöse Ursache ausgeschlossen wurde. Das gilt ebenso, wenn eine spezifische Indikation wie eine Autoimmunerkrankung vorliegt.

Nicht-medikamentöse Maßnahmen

Neben einer antiinflammatorischen und analgetischen Behandlung werden bei akuter Perikarditis auch nicht-pharmakologische Maßnahmen empfohlen. Leitliniengemäß sollten Nicht-Leistungssportler alle körperlichen Aktivitäten, die über sitzende Tätigkeiten hinausgehen, bis zum Abklingen der Symptome und einer CRP-Normalisierung einstellen. Leistungssportlern wird nahegelegt, ihren Sport erst dann wieder aufzunehmen, wenn die Symptome abgeklungen sind und sich CRP, EKG und Echokardiogramm normalisiert haben. Insgesamt sollten alle sportlichen Tätigkeiten über mindestens drei Monate nach Erkrankungsbeginn pausiert werden. bei Nicht-Leistungssportlern kann mitunter auch ein kürzerer Zeitraum genügen.

Therapie konstriktive Perikarditis

Bei der konstriktiven Perikarditis ist die komplette Perikardektomie die Therapie der Wahl. Eine medikamentöse Behandlung kann sinnvoll sein:

  • zur Verhinderung einer Konstriktion bei tuberkulöser oder bakterieller Perikarditis
  • zur Behandlung einer transienten Konstriktion bei Perikarditis
  • zur Therapie der kardialen Stauung und in Fällen, in denen eine Operation kontraindiziert oder mit einem zu hohen Risiko assoziiert ist.

Eine empirische antiinflammatorische Behandlung kann bei konstriktiver Perikarditis im Entzündungsstadium oder bei effusiv-konstriktiver Perikarditis erwogen werden.

Therapie Perikarderguss

Wie bei der akuten Perikarditis sollten Hochrisikopatienten auch beim Perikarderguss stationär aufgenommen werden. Die Therapie richtet sich nach der Ätiologie. ASS, NSAR und Colchicin werden empfohlen, wenn der Perikarderguss mit einer systemischen Entzündung assoziiert ist.

Bei symptomatischen mittelgroßen bis großen Perikardergüssen ohne Tamponade wird die unverzügliche Einleitung einer Perikardiozentese oder herzchirurgischen Intervention bei allen Patienten empfohlen, die nicht auf eine medikamentöse Therapie ansprechen.

Bei Verdacht auf eine unbekannte bakterielle oder neoplastische Ursache sind eine Perikardpunktion oder eine herzchirurgische Behandlung indiziert.

Therapie Perikardtamponade

Bei Perikardtamponade sollte der Herzbeutel unter echokardiographischer oder röntgenologischer Kontrolle punktiert und drainiert werden. Bei instabilen Patienten muss die Perikardiozentese unverzüglich erfolgen. Bei putrider oder hämorrhagischer Tamponade ist mitunter eine operative Drainage erforderlich.

Vasodilatoren und Diuretika sind bei einer Herzbeuteltamponade kontraindiziert und sollten laut DGK-Leitlinie auch nicht gegeben werden.

Prognose

Die Prognose richtet sich nach der Ursache und dem Verlauf der Perikarditis sowie nach den jeweiligen Risikofaktoren. Niedrigrisikopatienten haben grundsätzlich eine bessere Prognose als Patienten mit hohem Komplikationsrisiko. Indikatoren für eine ungünstige Prognose sind:

  • Fieber > 38°C
  • Subakuter Krankheitsbeginn
  • Großer Perikarderguss
  • Herzbeuteltamponade
  • Kein Ansprechen auf ASS oder NSAR nach mindestens einer Woche Behandlung.

Prognose akute Perikarditis

Bei akuter Perikarditis mit viraler oder idiopathischer Ätiologie ist die Langzeitprognose in der Regel gut. Es besteht nur ein allgemein geringes Risiko einer Herzbeuteltamponade. Die Gefahr, dass eine akute Perikarditis in eine konstriktive Perikarditis übergeht, ist ursachenabhängig verschieden:

  • geringes Risiko: < 1 Prozent bei idiopathischer und mutmaßlich viraler Perikarditis
  • intermediäres Risiko: etwa 2 bis 5 Prozent bei autoimmun-, immunvermittelten und neoplastischen Erkrankungen
  • hohes Risiko: etwa 20 bis 30 Prozent bei bakteriellen Erregern, insbesondere bei Tuberkulose und putrider Perikarditis.

Etwa 15 bis 30 Prozent der Patienten mit einer akuten idiopathischen Perikarditis, die nicht mit Colchicin behandelt werden, entwickeln ein Rezidiv oder eine persistierende Erkrankung. Colchicin kann die Rezidivrate um rund 50 Prozent reduzieren.

Prognose konstriktive Perikarditis

Die Prognose bei konstriktiver Perikarditis hängt vom Verlauf der Erkrankung und dem Zeitpunkt der chirurgischen Intervention ab. Unbehandelt ist die Prognose einer konstriktiven Perikarditis schlecht, eine Selbstheilung ist nicht zu erwarten. Je rascher operiert wird, umso besser ist die Prognose.

Ein verzögerter Therapiebeginn und/oder eine Myokardbeteiligung verschlechtern die Prognose der konstriktiven Perikarditis. Patienten mit Arrhythmien in der Anamnese und anderen Komplikationen weisen eine erhöhte perioperative Mortalität auf. Bei Patienten mit weit hinausgeschobener Operation besteht im ungünstigsten Fall auch postoperativ noch das Risiko eines Herzversagens.

Prognose Perikarderguss

Die Prognose von Perikardergüssen hängt wesentlich von der Ätiologie ab. Ein kleiner idiopathischer Erguss mit einem Volumen < 10 mm hat allgemein eine gute Prognose. Mittelgroße bis große Flüssigkeitsakkumulationen von > 10 mm sind mit einem höheren Komplikationsrisiko verbunden. Patienten mit besonders ausgedehnten Ergüssen entwickeln in einem Drittel der Fälle eine Perikardtamponade.

Prognose Perikardtamponade

Die Kurzzeitprognose einer Perikardtamponade ist besser, je rascher die Diagnose gestellt und die Therapie eingeleitet wird. Je später die Tamponade erkannt wird, umso lebensbedrohlicher ist die Erkrankung.

Die Langzeitprognose richtet sich nach der Grundkrankheit. Nach Ruptur bei Myokardinfarkt oder einer Tamponade infolge einer Aortendissektion ist die Prognose als sehr ungünstig zu beurteilen. Ohne rechtzeitige Behandlung sind letale Verläufe die Regel. Doch selbst mit rechtzeitiger Therapie sind viele Patienten nach einer Herzbeuteltamponade in ihrer körperlichen Leistungsfähigkeit eingeschränkt. Zudem bilden sich häufig Rezidive und die Erkrankung chronifiziert. Patienten ohne jedwede Residual-Einschränkung gibt es nach einer Herzbeuteltamponade eher selten.

Prophylaxe

Eine spezielle Prophylaxe, um einer Perikarditis vorzubeugen, gibt es nicht.

Zur Vorbeugung von Rezidiven hat sich die Einnahme von Colchicin bewährt. Eine Studie bestätigt, dass die Einnahme von 0,5 mg Colchicin zweimal täglich über sechs Monate in Kombination mit nicht-steroidalen Antiphlogistika (Acetylsalicylsäure, Ibuprofen oder Indometacin) die Rezidivrate bei Perikarditis von 42,5 auf 21,6 Prozent halbierte.

Sonderform PMS

Das Postmyokardinfarktsyndrom (PMS) bzw. Dressler-Syndrom ist eine relativ selten auftretende Sonderform der Herzbeutelentzündung. Die Erkrankung betrifft etwa 3 Prozent der Patienten nach einem Myokardinfarkt, nach kardialen Verletzungen oder nach Herzoperationen. Im Anschluss an das Ereignis lagern sich nach derzeitigem Kenntnisstand Immunkomplexe im geschädigten Perikardgewebe an, die zu einer späten immunologischen Reaktion führen. Das klinische Bild entwickelt sich in der Regel innerhalb von zehn Tagen bis zu zwei Monaten nach dem kardialen Geschehen mit:

  • Fieber
  • Perikarderguss
  • Perikardverklebungen
  • Pleuritis
  • Pleuraerguss
  • Arthralgie
  • erhöhten Entzündungsparametern (Leukozytose, CRP-Anstieg).

Die Beschwerden variieren dabei von leicht bis stark. Mitunter (vorzugsweise bei Frauen) kommt es ein bis zehn Tagen nach dem zu Grunde liegenden Ereignis zu einer Herzmuskelruptur. Diese kann in einem Hämoperikard und einer Perikardtamponade münden. Therapeutische Mittel der Wahl sind nicht-steroidale Antiphlogistika und Colchicin. Glukokortikoide werden nicht empfohlen, da diese zu einer Ausdünnung der Narben führen könnten. Infolge erhöht sich das Risiko von Aneurysmen und Rupturen.

Autor: Dr. Christian Kretschmer (Arzt)

Stand: 01.07.2019

Quelle:
  1. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DGK). Pocket-Leitlinie: Perikarderkrankungen. Version 2015. Börm Bruckmeier Verlag GmbH. https://leitlinien.dgk.org/files/2017_PLL_Perikarderkrankungen_DGK.pdf.
     
  2. Hombach V., Kardiovaskuläre Magnetresonanztomographie: Atlas und DVD. Schattauer Verlag. ISBN 3794526244. 1. Auflage. 28. Februar 2009.
     
  3. Mewis, Ch. Et al.: Kardiologie compact. Thieme. 2. Auflage. Online: 978311869029. ISBN DOI 10.1055/b-0034-24218.
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