Neueinführung AFSTYLA

Zum 1. Februar 2017 wird das neue Arzneimittel AFSTYLA zur Behandlung von Hämophilie in den Markt eingeführt. Im November 2016 hatte das Arzneimittel bereits die Zulassung durch die Europäische Kommission erhalten.

Neueinführung AFSTYLA

Was ist AFSTYLA?

AFSTYLA ist ein Arzneimittel zur Prophylaxe und Therapie von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie, also angeborenem Faktor-VIII-Mangel. AFSTYLA kann bei allen Altersgruppen angewandt werden. Das Arzneimittel des Herstellers CSL Behring enthält den Wirkstoff Lonoctocog alfa.

Wie wird AFSTYLA angewendet?

AFSTYLA wird intravenös verabreicht. Dabei sollte die rekonstituierte Lösung mit einer für den Patienten angenehmen Geschwindigkeit bis max. 10ml/min, langsam injiziert werden. Die genauen Hinweise zur Rekonstitution der Lösung sind der Fachinformation zu entnehmen. AFSTYLA liegt als Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung eine Injektionslösung in 7 Stärken vor, deren Pulverflaschen durch verschiedene farbige Kunststoffscheiben zu unterscheiden sind.

Übersicht Pulverflaschen

Dosierung von AFSTYLA

Die Dosierung von AFSTYLA richtet sich nach dem Schweregrad des Faktor VIII-Mangels, dem Ort und Ausmaß der Blutung und dem klinischen Zustand des Patienten. Die Menge des verabreichten Blutgerinnungsfaktors wird in internationalen Einheiten, entsprechend dem WHO-Standard für Faktor VIII-Produkte. Dabei entspricht eine internationale Einheit der Aktivität des Faktor VIII, der in 1 ml Humanplasma enthalten ist. Die genaue Berechnung des Bedarfes ist der Fachinformation zu entnehmen. Sie ist unter Punkt 4.2 zu finden.

Zur Prophylaxe wird Lonoctocog alfa 2- bis 3-Mal wöchentlich verabreicht, die empfohlene Anfangsdosierung beträgt dafür 20-50 I.E./kg.

Nebenwirkungen von AFSTYLA

Häufig kann es zu Überepfindlichkeitsreaktionen, Schwindel, Taubheitsgefühl, Ausschlag und Fieber kommen. Gelegentlich treten Hautrötungen, Pruritus, Schüttelfrost, Wärmegefühl und Schmerzen an der Injektionsstelle auf. Altersbedingte Unterschiede im Auftreten der Nebenwirkungen konnten nicht festgestellt werden.

Wirkweise von Lonoctocog alfa

Lonoctocog alfa ist ein rekombinantes, humanes Protein. Es ersetzt den fehlenden Gerinnungsfaktor VIII, der zur wirkungsvollen Blutstillung notwendig ist. Durch die Substitionstherapie werden die Faktor VIII-Plasmaspiegel angehoben, wodurch es zu einer vorübergehenden Korrektur des Faktor VIII-Mangels und Behebung der Blutungsneigung kommt.
AFSTYLA ist ein einkettiges Polypeptid. Es besitzt eine verkürzte B-Domäne, die eine kovalente Verbindung der leichten und schweren Kette des Faktor VIII erlaubt. AFSTYLA  weist eine höhere Affinität zum von Willebrand Faktor (vWF)  im Vergleich zum Volllängen-rFVIII. VWF stabilisiert Faktor VIII und verhindert dessen Abbau. Aktiviertes AFSTYLA  hat eine Aminosäuresequenz, die dem endogenen FVIIIa entspricht.

Der Faktor VIII/von-Willebrand-Faktor-Komplex besteht aus zwei Proteinen mit unterschiedlichen physiologischen Funktionen: Faktor VIII und vWF.
Wird einem Hämophilie-A-Patienten Faktor VIII injiziert, so bindet dieser im Körper an den von-Willebrand-Faktor. Der aktivierte Faktor VIII wirkt als Cofaktor für den aktivierten Faktor IX und beschleunigt die Bildung von aktiviertem Faktor X aus Faktor X. Faktor X aktiviert Prothrombin zu Thrombin. Dieses wiederum setzt dann aus Fibrinogen Fibrin frei, die Gerinnselbildung kann erfolgen.

Weitere Informationen finden Sie auch in der Fachinformation.


Datum: 31.01.2017

Autor: Ellen Reifferscheid (Apothekerin)

Quelle: CSL Behring, European Medicine Agency (EMA)