Tiefe Hirnstimulation bei Tourette-Syndrom

Eine tiefe Hirnstimulation kann bei Patienten mit Gilles-de-la-Tourette-Syndrom, kurz Tourette-Syndrom, die unwillkürlichen, nicht steuerbaren Bewegungen (sogenannte Tics) lindern.

Schreiender Mann

Eine tiefe Hirnstimulation (THS) kann über implantierte Sonden in bestimmten Gehirnarealen die unwillkürlichen, nicht beeinflussbaren Bewegungsstörungen (Tics) bei Tourette-Syndrom reduzieren. Das ergab eine ergebnisorientierte Auswertung des multinationalen Patientenregisters von therapierefraktären Tourette-Patienten mit THS. Die Daten dazu wurden im JAMA Neurology veröffentlicht (2018; DOI: 10.1001/jamaneurol.20174317). Für das Patientenregister sammeln Prof. Dr. Michael S. Okun von der Universität Florida in Gainesville und sein Team seit 2012 Daten von Tourette-Patienten mit „Hirnschrittmachern“ auf der ganzen Welt. Bis Ende 2016 meldeten 31 Zentren aus 10 Ländern - darunter auch die Kölner Universitätsklinik - 171 Implantationserfahrungen. Die Ergebnisse können insgesamt als zufriedenstellend eingestuft werden. Dennoch gab es auch unbefriedigende Ereignisse in Form von Komplikationen und unerwünschten Nebenwirkungen.

Tiefe Hirnstimulation lindert Tics bei Tourette-Syndrom

Tourette-Syndrom zählt zu den mehr als 5.000 bekannten seltenen Krankheiten, den sogenannten Orphan diseases. Die neurologische Erkrankung beginnt oft schon im Kindesalter. Hauptsymptome sind einzeln oder serienmäßig einschießende Bewegungen und verbale Äußerungen. Die motorischen und vokalen Tics treten spontan auf und sind nicht kontrollierbar. Sie werden von den meisten Tourette-Patienten als sehr belastend erlebt. Für viele Betroffene sind sogenannte Hirnschrittmacher häufig die letzte Hoffnung, weitestgehend Tic-frei zu leben. Meist schlugen alle vorherigen Therapieversuche, zum Beispiel mit Neuroleptika, Benzodiazepinen, Antikonvulsiva, Botulinumtoxin und Alpha-2-Adrenorezeptor-Agonisten fehl oder reduzierten die Symptome nur unzureichend.

Daten aus dem internationalen Patientenregister Tourette-Syndrom zeigen, dass sich Tics mit einer tiefen Hirnstimulation signifikant reduzieren lassen. Die Schwere der Tics wurde zum einheitlichen Vergleich mit der Yale Global Tic Severity Scale (YGTSS) beurteilt. Bei den erfassten Patienten verbesserte sich der mittlere YGTSS-Score von 75,01 zu Studienbeginn nach einem Jahr THS auf 41,19 Punkte. Der Score motorischer Tics ging von 21 auf 12,97 Punkte zurück und der Score vokaler Tics verbesserte sich von 16,82 auf 9,63 Punkte.

Zentrale Ursache liegt in Basalganglien

Die zentrale Ursache der Tics liegt sehr wahrscheinlich in den Basalganglien, insbesondere im Bereich des Striatums. Die Aktivität der striatalen Kerngebiete des Nucleus caudatus und des Putamen korreliert bei Tourette-Patienten mit der Häufigkeit von Tics. Bei der tiefen Hirnstimulation geben implantierte Elektroden in diesen Bereichen gezielt elektrische Signale ab. Bislang ist noch unklar, welche Gehirnstruktur der beste Ort für eine Implantation darstellt.

Die Erfahrungen aus dem Patientenregister beziehen sich auf Elektroden im thalamischen Nucleus centromedianus (93 Patienten), im anterioren oder posterioren Globus pallidus internus ( 66 Patienten) und im vorderen Schenkel der Capsula interna (4 Patienten). Die stärkste Abschwächung der Tics wurde mit einer THS des anterioren Globus pallidus internus erreicht. Die Unterschiede zu den anderen beiden Regionen waren jedoch nicht signifikant. Somit kann auch keine endgültige Empfehlung für die beste Zielregion einer Elektroden-Platzierung ausgesprochen werden.

Patientenregister

Tiefe Hirnstimulationen sind seit nunmehr 18 Jahren eine therapeutische Option bei Tourette-Syndrom. Bislang war die Datenlage über Erfahrungen mit THS jedoch nur sehr dünn. Die wenigen entsprechenden Studien verfügten nur über eine geringe Probandenanzahl. Mit Einführung des internationalen Patientenregisters Tourette-Syndrom am 1. Januar 2012 wurden bis 31. Dezember 2016 Daten von 171 Patienten, darunter 37 Frauen und 134 Männer, zusammengetragen. Bei ihnen wurde das Tourette-Syndrom im Mittel im Alter von 12,7 Jahren diagnostiziert. Die THS erfolgte durchschnittlich mit 29,1 Jahren (bei einer Altersspanne von 13 bis 58 Jahren).

Komplikationen und Nebenwirkungen

Okun zeigt sich mit den Ergebnissen der tiefen Hirnstimulation bei Tourette-Syndrom sehr zufrieden. Dennoch sollten auch THS-assoziierte Komplikationen und Nebenwirkungen nicht unerwähnt bleiben. Die Gesamtrate unerwünschter Ereignisse betrug 35,4 Prozent. Bei 6 Patienten wurden Komplikationen beobachtet, darunter 2 Mal intrakranielle Blutungen und 4 Infektionen. Bei weiteren 2 Patienten funktionierte der Hirnschrittmacher nicht, einmal wurde der Pulsgenerator ausgetauscht, beim 2. Patienten musste der Schrittmacher explantiert werden. 48 Patienten erlitten Hirnstimulations-bedingte Nebenwirkungen, darunter Dysarthrien, Parästhesien, Bradykinesen und Dystonien sowie Exazerbationen der Tics. Als weitere Nebenwirkungen wurden psychische Veränderungen sowie Übelkeit und Erbrechen beobachtet. Diese sind jedoch nicht sicher auf die THS zurückzuführen.
 

Autor: Dr. Christian Kretschmer (Arzt)

Stand: 22.01.2018

Quelle:

JAMA Neurology

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