Leitlinie „Diagnostik bei Polyneuropathien“ überarbeitet

Anfang April wurde die aktualisierte Leitlinie „Diagnostik der Polyneruropathie“ veröffentlicht. Das teilt die Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN) mit und informiert über die Neuerungen und wichtigsten Empfehlungen.

Neurologische-Untersuchung

Wie Prof. Dr. Dieter Heuß, Erlangen, der Koordinator der Arbeiten an der Leitlinie, berichtet, dass die Leitlinie sich an Neurologen mit Patienten, deren Beschwerden den Verdacht auf Polyneuropathie lenken oder die an einer Polyneuropathie (PNP) erkrankt sind richtet. PNP sind generalisierte Erkrankungen des peripheren Nervensystems. Ihre Ursachen sind zahlreich. Auch PNP mit seltenen Ursachen sind grundsätzlich behandelbar und sollten deshalb richtig erkannt werden. Die Leitlinie soll helfen, das diagnostische Vorgehen zu planen.

Mögliche Auslöser: Neue Krebsmedikamente, das Zika-Virus und Genmutationen

In den letzten Jahren sind neue Auslöser von Polyneuropathien beschrieben worden, die in die aktualisierte Leitlinie aufgenommen wurden.

So können neue Medikamente in der Krebstherapie, die sogenannten Immune-Checkpoint-Inhibitoren, neurologische Nebenwirkungen erzeugen, darunter die akute inflammatorische demyelinisierende oder axonale Polyneuropathie (AIDP/ASMAN/AMAN), die chronische inflammotirsche demyelinisiserende Polyneuropathie (CIDP). Sogar enterische autonome Neuropathien können durch Immune-Checkpoint-Inhibitoren verursacht werden.

Die Neuerungen im Überblick

  • In einer Untergruppe von Patienten mit einer chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) wurden spezifische Antikörper (Neurofascin NF-155, NF-186 und Contactin-1) gegen Moleküle des nodalen/paranodalen Komplexes entdeckt, die die Nervenerregungsleitung entlang myelinisierter Fasern blockieren.
  • Patienten mit immunvermittelten Neuropathien und diesen Antikörpern haben besondere Phänotypen, sprechen oft schlechter auf Standardtherapien der CIDP, aber sehr gut auf Rituximab an (1, 2).
  • Neue Medikamente in der Krebstherapie, die sogenannten Immune-Checkpoint-Inhibitoren (wie z. B. Ipilimumab, Nivolumab und Pembrozilumab) können selten schwere zentrale und periphere neurologische Nebenwirkungen erzeugen, darunter die akute inflammatorische demyelinisierende oder axonale Polyneuropathie (AIDP/ASMAN/AMN), die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP). Sogar enterische autonome Neuropathien können durch Immune-Checkpoint-Inhibitoren verursacht werden.
  • In den letzten Jahren wurden dysimmune Neuropathien, insbesondere eine CIDP, nach Organtransplantationen beschrieben.
  • Der Antikörper anti-FGF3 (Antifibroblast growth factor receptor 3 antibodies) wurde in einer Untergruppe von Neuronopathien und Kleinfaserneuropathien ursächlich beschrieben.
  • Das Hepatitis-E-Virus und das Zika-Virus können ein Guillain-Barré-Syndrom verursachen.
  • Bei einer Small-fiber-Neuropathie SFN lässt sich studienabhängig in 10–30 % der Fälle durch Analyse der für die spannungsgesteuerten Natriumkanäle kodierenden Gene SCN9A, SCN10A und SCN11A eine kausale Mutation nachweisen.
  • Es wurden verbesserte Algorithmen für die genetische Testung bei V. a. hereditäre Neuropathien entwickelt.
  • Aufgrund der therapeutischen Relevanz (Enzymersatztherapie) sollte bei Patienten mit Polyneuropathien mit ausgeprägten neuropathischen Schmerzen auch an einen M. Fabry mit Mutationen im GLA-Gen gedacht werden.
  • Die Beurteilung der Nervenquerschnittsfläche mittels Ultraschalls oder MRT kann bei der Diagnose einer CIDP oder CMT hilfreich sein.
  • Die Diagnose einer hATTR-Neuropathie ist mittlerweile auch gerade deshalb von großer Bedeutung, weil neue Therapien zur Behandlung in Form einer RNA interferierenden Substanz (Patisiran) und in Form eines Antisense- Oligonukleotids (Inotersen) zur Verfügung stehen.

Diagnostik von PNP

In der Diagnostik von PNP sind laut Leitliniengruppe Anamnese, klinische Untersuchung, Elektrophysiologie und Standardlabor obligatorisch; fakultativ empfehlen die Autoren erweitertes Labor, Liquordiagnostik, Muskel-/Nerv-/Hautbiopsie, Genetik und bildgebende Diagnostik.

Autor: Ellen Reifferscheid (Apothekerin)

Stand: 18.04.2019

Quelle:
  1. Pressemeldung der DGN vom 10.04.19, abgerufen am 17.04.2019
     
  2. Heuß D. et al., Diagnostik bei Polyneuropathien, S1-Leitlinie, 2019, in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Online: www.dgn.org/leitlinien (abgerufen am 17.04.2019)
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