Motorische Neuropathie beim Sjögren-Syndrom

Motorische Neuropathien infolge einer Erkrankung am Sjögren-Syndrom kommen häufiger vor, als bislang bekannt. Bei Vorliegen fortschreitender Schwäche bis hin zu Paresen der Gliedmaßen unklarer Genese sollte das Sjögren Syndrom differenzialdiagnostisch abgeklärt werden.

Motoneuron-Defekt

Hintergrund

Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch entzündliche Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich die exokrinen Drüsen am Kopf befällt. Sie ist dann durch die Leitsymptome Keratokonjunktivitis und Xerostomie gekennzeichnet. Das Sjögren-Syndrom kann sich aber auch in zahlreichen anderen Organen und Geweben, wie z. B. Gelenken, Haut, Nieren, Herz, Lungen, Darm und dem Nervensystem, manifestieren und entsprechend vielfältige Krankheitsbilder hervorrufen. Zusätzlich leiden sehr viele Sjögren Patienten an Fatigue.

Leitsymptome im Hintergrund

Bei der Manifestation des Sjögren Syndroms in anderen Organen und angesichts der Schwere der Beschwerden bei anderen Krankheitsbildern, treten die Leitsymptome Keratokonjunktivitis sicca und Xerostomie bei der Anamnese häufig in den Hintergrund und werden diagnostisch unter Umständen nicht berücksichtigt. Das Risiko einer Fehldiagnose ist vor allem dann erhöht, wenn der Patient aufgrund seiner spezifischen Beschwerden bei einem Facharzt vorstellig wird, der nur selten mit Sjögren-Syndrom in Berührung kommt.

Sjögren Syndrom als Ursache für Paresen

Man weiß schon länger, dass das Sjögren-Syndrom Entzündungen des Nervensystems verursachen kann. Dies wurde bisher aber nur mit sensorischen Störungen in Zusammenhang gebracht. Dass Sjögren auch schwerwiegende motorische Ausfälle verursachen kann, ist außerhalb der Fachkreise für Autoimmunerkrankungen noch nicht flächendeckend bekannt. Ein Team der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH) hat nun überprüft, wie häufig das Sjögren-Syndrom für eine Schwäche bis hin zur Parese der Gliedmaßen verantwortlich ist [1].

Zielsetzung

Die Querschnittstudie hat untersucht, wie häufig das Sjögren-Syndrom die zugrundeliegende Ursache für eine periphere Neuropathie mit schweren motorischen Einschränkungen infolge einer Schwäche ist und welche Charakteristika das „Neuro-Sjögren“ hat.

Methode

Für die Studie wurden Patienten der Abteilung für Neurologie der Medizinischen Hochschule Hannover ausgewählt, wenn sie Symptome einer schweren, progressiven, peripheren symmetrischen oder asymmetrischen Neuropathie zeigten. Diese wurde definiert als objektive Gliedmaßenschwäche oder als elektrophysiologische Beeinträchtigung (z. B. Demyelinisierung oder axonaler Schaden) von mehr als einem peripheren Nerven.

Ausschluss von der Studie

Ausgeschlossen wurden Patienten mit isolierten sensorischen Defiziten oder starkem Verdacht auf eine zentralnervöse Beteiligung. Darüber hinaus wurden auch Patienten mit einem Verdacht auf infektiöse, toxische, metabolische, paraneoplastische Ursache oder Verdacht auf eine Amyloidose nicht aufgenommen.

Untersuchungen

Zusätzlich zu der neurologischen Routinediagnostik wurden spezifischen Untersuchungen zum Nachweis des Sjögren-Syndroms durchgeführt. Hierzu gingen Autoren nach dem ACR (American College of Rheumatology) und EULAR (European League Against Rheumatism) Klassifikations-Schema für das Sjögren-Syndrom vor. Der ACR-EULAR basiert auf der Symptomatik des Patienten (z. B. mindestens ein Sicca-Symptom über ≥ drei Monate), Funktionstests (z. B. Schirmer-Test) sowie serologischen (Anti-Ro/SSA) und histologischen Untersuchungen (Lippendrüsenbiopsie).

Ergebnisse

Von den 184 ausgewählten Patienten waren 44 Sjögren positiv. Die Sjögren Patienten waren median 63 Jahre alt. Bei 93% der Patienten wurde eine Erstdiagnose gestellt. Anti-Ro/SSA wurden bei 48% nachgewiesen. Bei den seronegativen Patienten wurde die Diagnose Sjögren histologisch bestätigt. Bei 84% der Patienten traten symmetrische Paresen auf; 57% litten unter einer Tetraparese, 27% unter einer Paraparese. Bei der elektrophysiologischen Untersuchung konnten keine pathognonomischen Merkmale der Sjögren Neuropathie festgestellt werden. Es besteht eine große Ähnlichkeit mit der chronisch inflammatorisch demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP).

Fazit

Periphere Neuropathien mit schweren motorischen Ausfällen können als Komplikation des Sjögren-Syndroms auftreten. Es ist daher differentialdiagnostisch in Betracht zu ziehen.

Autor: Barbara Welsch (Medizinjournalistin)

Stand: 19.09.2019

Quelle:
  1. Seeliger, Prenzler, Gingele (2019): Neuro-Sjögren: Peripheral Neuropathy With Limb Weakness in Sjögren's Syndrome. Front. Immunol., 11 July 2019 DOI: 10.3389/fimmu.2019.01600
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