Aktuelle Leitlinie: Idiopathische Lungenfibrose

Ein Expertengremium internationaler Fachgesellschaften hat die Leitlinien zur Diagnostik der idiopathischen Lungenfibrose von 2011 entsprechend der aktuellen Studienlage überarbeitet und dabei neue diagnostische Ansätze berücksichtigt.

Lunge

Die idiopathischen Lungenfibrose (idiopathic pulmonary fibrosis [IPF]) ist eine chronisch-progressive, fibrosierende, interstitielle Pneumonie unbekannter Ursache. Charakterisiert ist die Erkrankung durch das histopathologische und/oder radiologische Muster der gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (usual interstitial pneumonia [UIP]).

Krankheitsbild der IPF

Die IPF ist auf die Lungen begrenzt und tritt in erster Linie bei Personen ab einem Alter von 60 Jahren auf. Selten sind auch jüngere, meistens familiär vorbelastete Personen betroffen. Die Patienten leiden unter einer fortschreitenden Dyspnoe und Husten. Die Krankheit ist unheilbar. Das Fortschreiten der IPF kann jedoch durch Wirkstoffe wie Pirfenidon und Nintedanib abgebremst werden. Entscheidend für einen guten Therapieerfolg ist der frühzeitige Beginn der Behandlung und damit die frühzeitige Diagnose.

Erste IPF Diagnostik-Leitlinie 2011

Die ersten Empfehlungen zur Diagnostik der IPF waren 2011 gemeinschaftlich von der Latin American Thoracic Society (ALAT), der American Thoracic Society (ATS), der European Respiratory Society (ERS) und der Japanese Respiratory Society (JRS) erstellt worden.

Mehr Praxistauglichkeit

Im Laufe der Jahre zeigte sich, dass die Leitlinie aus dem Jahr 2011 nur begrenzt praxisstauglich war. Dies machte eine Überarbeitung erforderlich. Darüber hinaus mussten die Leitlinie auch aktualisiert werden. Ein Expertengremium aus Mitgliedern von ALAT, ATS, ERS, JRS hat diese Aufgabe übernommen und dabei besonderen Wert auf die Praxistauglichkeit der Empfehlungen gelegt.

Vier Diagnose-Kategorien der IPF

Für eine systematische diagnostische Herangehensweise hat das Gremium vier Diagnose-Kategorien eingeführt: die UIP, die wahrscheinliche UIP, die nicht eindeutige UIP und alternative Diagnosen. Die Kategorien orientieren sich am histopathologischen und/oder radiologischen Muster der Erkrankung und sind ausschlaggebend für das weitere diagnostische Vorgehen bei einem IPF-Verdacht.

Anamnese bei IPF-Verdacht

Die Diagnose IPF ist im Wesentlichen eine Ausschlussdiagnose. Die Autoren der Leitlinie empfehlen bei Verdacht auf IPF grundsätzlich eine detaillierte Anamnese zu erheben (Medikation des Patienten, mögliche Umweltbelastungen zu Hause, am Arbeitsplatz oder in der Freizeit), um andere Ursachen für eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD) auszuschließen. Darüber hinaus wird ein serologischer Ausschluss von Bindegewebserkrankungen grundsätzlich empfohlen.

Hochauflösendes CT

Ein High Resolution CT (HRCT) ist bei der Diagnostik der IPF dem einfachen CT weit überlegen, sodass das eindeutige Muster einer UIP im HRCT im Zusammenhang mit dem anamnestischen Ausschluss von Ursachen für eine interstitielle Lungenerkrankung plus dem serologischen Ausschluss einer Bindegewebserkrankung ausreicht, um die Diagnose IPF mit hoher Sicherheit zu stellen.

Weiterführende Untersuchungen bei UIP

Bei einem eindeutigen HRCT UIP-Muster empfiehlt die Leitlinie ausdrücklich, keine weiteren belastenden Untersuchungen, wie Zellanalyse nach Bronchoalveolärer Lavage (BAL), chirugische Lungenbiopsie (surgical lung biopsy [SLB]), transbronchiale Lungenbiopsie (transbronchial lung biopsy [TBBx]) und/oder Lungenkryobiopsie (lung cryobiopsy) durchzuführen.

Andere Kategorien

Bei den drei weniger eindeutigen Diagnosekategorien spricht das Gremium eine bedingte Empfehlung für eine BAL und/oder eine SLB aus, weil diese zur Differentialdiagnose anderer ILDs unter Umständen sinnvoll sein können. Bei TBBx und bei der Kryobiopsie der Lunge kam das Gremium zu keinem eindeutigen Ergebnis. Ausdrücklich nicht empfohlen wird die Messung von Biomarkern wie MMP (matrix metalloproteinase)-7, SPD (surfactant protein D), CCL (chemokine ligand)-18, or KL (Krebs von den Lungen)-6.

Multidisziplinäre Diskussion

Aufgrund der mitunter schwierigen Diagnose der IPF und der weitreichenden Konsequenzen einer zu spät einsetzenden Therapie spricht das Expertengremium eine bedingte Empfehlung für eine multidisziplinäre Diskussion aus, um Vor- und Nachteile weiterführender Diagnostik für den Patienten im Einzelfall aus verschiedenen Blickwinkeln auszuloten.

Autor: Barbara Welsch (Medizinjournalistin)

Stand: 19.11.2018

Quelle:
  1. Raghu et al. (2018): An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. American Thoracic Society Documents. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, DOI: 10.1164/rccm.201807-1255ST https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.201506-1063ST
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