Lonoctocog alfa

Lonoctocog alfa ist ein rekombinantes, humanes Protein. Es ersetzt den fehlenden Gerinnungsfaktor VIII, der zur wirkungsvollen Blutstillung notwendig ist. Durch die Substitionstherapie werden die Faktor VIII-Plasmaspiegel angehoben, wodurch es zu einer vorübergehenden Korrektur des Faktor VIII-Mangels und Behebung der Blutungsneigung kommt.Lonoctocog alfa ist ein einkettiges Polypeptid. Es besitzt eine verkürzte B-Domäne, die eine kovalente Verbindung der leichten und schweren Kette des Faktor VIII erlaubt. Der Wirkstoff weist eine höhere Affinität zum von Willebrand Faktor (vWF) im Vergleich zum Volllängen-rFVIII. VWF stabilisiert Faktor VIII und verhindert dessen Abbau. Aktiviertes Lonoctocog alfa hat eine Aminosäuresequenz, die dem endogenen FVIIIa entspricht.

Der Faktor VIII/von-Willebrand-Faktor-Komplex besteht aus zwei Proteinen mit unterschiedlichen physiologischen Funktionen: Faktor VIII und vWF. Wird einem Hämophilie-A-Patienten Faktor VIII injiziert, so bindet dieser im Körper an den von-Willebrand-Faktor. Der aktivierte Faktor VIII wirkt als Cofaktor für den aktivierten Faktor IX und beschleunigt die Bildung von aktiviertem Faktor X aus Faktor X. Faktor X aktiviert Prothrombin zu Thrombin. Dieses wiederum setzt dann aus Fibrinogen Fibrin frei, die Gerinnselbildung kann erfolgen.

Wirkstoff-Informationen

CAS-Nummer:
1388129-63-2

Autor: Ellen Reifferscheid (Apothekerin)

Stand: 03.02.2017

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6 Präparate mit Lonoctocog alfa
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